Oksidasi alfa, atau -oksidasi, adalah nama yang diberikan untuk pemendekan enzimatik turunan asam lemak yang mengandung gugus metil (CH3-) yang terikat pada atom karbon yang terletak beta (β) pada gugus karboksilat (-COO-). Hanya satu dari serangkaian proses, oksidasi alfa melibatkan metabolisme asam lemak tertentu, dalam peroksisom sel eukariotik. Oksidasi alfa yang tidak memadai dalam organisme manusia menyebabkan penumpukan asam fitanat yang serius, yang terkait erat dengan penyakit Refsum. Kelainan genetik ini diketahui menghasilkan sejumlah gangguan, banyak di antaranya tidak mengancam jiwa. Sebagian besar kasus penyakit Refsum dikaitkan dengan mutasi pada gen PHYH.
Secara struktural, karboksilat asli bergabung dengan Koenzim A, dan dapat ditarik ···CH2CH(Me)CH2-COO-(CoA), atau fitanoil-KoA, di mana struktur koenzim tidak ditulis dan CH3 melekat pada – atom karbon ditulis sebagai “Me” — singkatan dari methyl — untuk menyederhanakan visualisasi. Identifikasi atom karbon (C) — dari kanan ke kiri, tidak termasuk karbon koenzim CoA — ada karbon karboksilat, selanjutnya karbon , kemudian karbon dan karbon . Atom karbon di sebelah kiri posisi dikeluarkan untuk penyederhanaan. Proses biologis membutuhkan enzim karena metil yang melekat secara khusus pada lokasi beta menghambat metabolisme.
Pada langkah pertama dalam proses multi-langkah, atom hidrogen diganti dengan gugus hidroksil (-OH) pada -karbon. Hasilnya adalah struktur ···CH2CH(Me)CH(OH)-COO-(CoA). Selanjutnya dekarboksilasi, digabungkan dengan oksidasi, menghasilkan ···CH2CH(Me)-COO-(CoA). Setelah oksidasi alfa adalah langkah metabolisme lain yang disebut oksidasi beta. Sayangnya, kegagalan dalam proses oksidasi alfa tidak tercakup oleh proses terakhir ini — asam fitanat tidak dimetabolisme melalui oksidasi beta atau proses metabolisme asam lemak lainnya.
Karena penyakit Refsum berhubungan erat dengan kelebihan asam fitanat, dan asam fitanat berasal langsung dari makanan, sebagian besar pengobatan individu berkaitan dengan diet. Ini ditemukan secara khusus dalam produk susu, daging sapi, domba, dan ikan tertentu – termasuk tuna, cod dan haddock. Untuk beberapa individu, prosedur penyaringan darah yang sulit dan mahal yang disebut plasmapheresis dapat digunakan. Masalah kulit gatal dan degenerasi otot yang berkurang dapat diatasi dengan pengobatan, dan suatu hari diharapkan pengobatan enzimatik dapat mengurangi penumpukan asam fitanat, dan dengan itu masalah Refsum yang lebih serius. Namun, saat ini, hasilnya bisa sama seriusnya dengan kematian akibat aritmia jantung.