Bentuk hemoglobin yang berubah, methemoglobin adalah komponen darah yang bertanggung jawab untuk membawa oksigen ke seluruh tubuh. Itu selalu ada dalam darah dalam jumlah kecil, tetapi ketika kadarnya meningkat dan mulai menggantikan hemoglobin vital, tubuh jatuh ke dalam keadaan sianosis. Ini karena methemoglobin tidak berguna untuk membawa oksigen ke seluruh tubuh. Itu dibuat ketika besi besi yang ada dalam hemoglobin dioksidasi menjadi besi besi. Methemoglobinemia adalah kondisi yang terkait dengan jumlah methemoglobin yang berlebihan dalam tubuh.
Methemoglobin biasanya membuat kurang dari satu persen dari sel darah merah tubuh. Ini tidak menyebabkan masalah medis, karena masih ada jumlah hemoglobin yang cukup dalam darah untuk memasok oksigen ke tubuh. Ketika kadar tubuh meningkat hingga di atas satu persen, oksigen tidak cukup dapat mengalir ke seluruh tubuh dan akibatnya adalah methemoglobinemia, suatu bentuk anemia. Kasus-kasus kecil ini sering tidak terdiagnosis karena hanya muncul dengan gejala seperti perubahan warna kulit dan darah. Kulit mengalami sianosis, berubah menjadi biru keabu-abuan, dan darah dapat berubah warna menjadi coklat.
Methemoglobinemia dapat disebabkan oleh kondisi genetik atau paparan racun lingkungan. Kondisi genetik yang dapat menyebabkan kelebihan produksi methemoglobin dalam sel darah merah termasuk penyakit Hemoglobin H dan defisiensi methemoglobin reduktase. Penyakit hemoglobin H umum terjadi di seluruh Cina, Thailand, Vietnam dan negara-negara lain di Asia Tenggara. Methemoglobin reduktase diperlukan untuk memecah methemoglobin menjadi oxyhemoglobins umum. Paparan bahan kimia seperti nitrat dan klorat juga dapat menyebabkan kelebihan methemoglobin dalam darah.
Tingkat methemoglobin dalam darah mempengaruhi gejala kondisi yang muncul. Jika ada antara 10 dan 25 persen dalam darah, sianosis adalah gejala utama. Ketika kadarnya meningkat menjadi 35 hingga 40 persen, kekurangan oksigen yang dihasilkan menyebabkan sesak napas dan sakit kepala. Jika tingkat menjadi lebih kritis, pada lebih dari 60 persen, pasien yang terkena akan jatuh pingsan dan mulai menunjukkan tanda-tanda kelesuan. Setiap tingkat di atas 70 persen kemungkinan akan mengakibatkan kematian.
Biru metilen umumnya digunakan untuk mengobati methemoglobinemia, pada dosis 1 sampai 2 mg diencerkan dalam larutan garam dan diberikan secara intravena. Transfusi darah adalah pilihan lain untuk pengobatan, biasanya hanya dipertimbangkan bila pasien tidak merespon metilen biru. Jika kelebihan methemoglobin disebabkan oleh agen lingkungan atau racun, itu harus dihilangkan sesegera mungkin.