Malformasi Chiari adalah malformasi kongenital yang menyebabkan cacat pada otak kecil, bagian otak yang bertanggung jawab untuk keseimbangan, kontrol otot, dan persepsi sensorik. Ada empat tingkat Malformasi Chiari, dengan Tipe I yang paling ringan, dan Tipe IV yang paling parah. Beberapa alat perawatan dapat digunakan untuk mengobati dan mengelola Malformasi Chiari, yang memungkinkan pasien untuk menjalani kehidupan yang relatif normal, tergantung pada tingkat keparahan malformasi.
Malformasi ini pertama kali dijelaskan pada 1800-an oleh Hans Chiari. Dokter lain, Julius Arnold, juga berkontribusi pada pengetahuan tentang cacat lahir ini, membuat beberapa orang menyebut kondisi ini sebagai Malformasi Arnold-Chiari, dalam keinginan untuk mengenali kedua peneliti awal utama. Hal ini disebabkan oleh perubahan bentuk tengkorak yang menekan otak kecil, memaksa otak kecil dan batang otak ke dalam kanal tulang belakang dan membatasi aliran cairan serebrospinal.
Pasien dengan Malformasi Chiari Tipe I dapat menunjukkan gejala ringan sehingga mereka bahkan tidak menyadari bahwa mereka menderita. Pasien Tipe II dan III memiliki bentuk yang jauh lebih parah, yang biasanya memerlukan pengobatan, sedangkan pasien Tipe IV dapat memiliki otak yang tidak terbentuk atau berkembang secara sempurna, yang menyebabkan konsekuensi yang sangat serius. Dalam semua kasus, pemindaian kepala biasanya dapat mengungkapkan tanda-tanda klasik Malformasi Chiari, dengan bentuk otak yang terdistorsi terlihat jelas pada studi pencitraan.
Malformasi Chiari dapat menyebabkan berbagai gejala, termasuk keseimbangan, kontrol otot, dan masalah penglihatan. Beberapa pasien juga menderita sakit kepala, nyeri menusuk secara acak, kelemahan otot, pusing, sakit leher, kesulitan menelan, masalah pendengaran, bicara cadel, pernapasan abnormal, dan masalah tulang belakang. Pasien juga rentan jatuh. Jika tidak diobati, pasien dapat mengalami kelumpuhan atau penumpukan cairan di otak yang bisa sangat berbahaya.
Obat-obatan tertentu dapat digunakan untuk membantu mengelola rasa sakit yang terkait dengan Malformasi Chiari. Selain itu, perawatan bedah dapat digunakan untuk mengurangi tekanan pada otak kecil; biasanya beberapa tulang belakang atau bagian tengkorak dapat diangkat untuk memberi ruang bagi otak. Perawatan bedah juga dapat digunakan untuk mengatasi kekhawatiran tentang gangguan fungsi otak dan sistem saraf yang disebabkan oleh terbatasnya sirkulasi cairan serebrospinal. Pada pasien yang mengembangkan hidrosefalus, shunt dapat dipasang untuk mengalirkan kelebihan cairan.