Limfoma sistem saraf pusat primer adalah tumor kanker langka yang berkembang dari sel-sel di sistem saraf pusat, yang terdiri dari otak, mata, dan sumsum tulang belakang. Kanker juga dapat digambarkan sebagai limfoma SSP primer, atau PCNSL, singkatnya. Tumor primer adalah tumor yang berasal dari tempat pertumbuhannya, sedangkan tumor sekunder adalah tumor yang menyebar dari tempat lain, sehingga limfoma SSP primer diperkirakan berkembang dari sel-sel saraf di sistem saraf pusat. Tidak sepenuhnya dipahami bagaimana ini terjadi, karena limfoma biasanya berkembang dari jaringan getah bening, yang merupakan bagian dari sistem kekebalan dan tidak ditemukan di sistem saraf pusat. Meskipun limfoma sistem saraf pusat primer jarang terjadi, hal ini menjadi lebih sering terlihat pada orang yang memiliki imunosupresi, di mana sistem kekebalannya lemah, karena penyakit seperti AIDS atau setelah transplantasi organ.
Gejala limfoma sistem saraf pusat primer sebagian besar disebabkan oleh peningkatan tekanan di dalam tengkorak. Ini mungkin disebabkan oleh penyumbatan aliran cairan yang mengelilingi otak atau langsung oleh massa tumor yang tumbuh. Peningkatan tekanan dapat menyebabkan masalah penglihatan, sakit kepala dan muntah. Gejala lain yang disebabkan oleh tumor mungkin termasuk peningkatan kebingungan dan kejang. Jika area otak tertentu dipengaruhi oleh limfoma, masalah keseimbangan dan koordinasi dapat berkembang dan kadang-kadang satu sisi tubuh menjadi lemah.
Paling sering, limfoma sistem saraf pusat primer adalah apa yang dikenal sebagai limfoma non-Hodgkin tingkat tinggi, yang berarti bahwa ia cenderung tumbuh dengan cepat dan lebih mungkin menyebar daripada tumor tingkat rendah. Perawatan untuk tumor intrakranial primer bervariasi sesuai dengan lokasi dan ukuran limfoma, dan apakah sudah menyebar. Seseorang yang dinyatakan sehat mungkin memerlukan perawatan yang berbeda dari seseorang yang imunosupresi. Tidak ada pilihan pengobatan terbaik, tetapi kemoterapi dapat digunakan, kadang-kadang dikombinasikan dengan radioterapi, dan steroid dapat menurunkan tekanan di dalam tengkorak dengan mengurangi pembengkakan dan ukuran tumor.
Prospek seseorang dengan limfoma sistem saraf pusat primer bervariasi menurut individu dan jenis pengobatan yang diterima, tetapi kelangsungan hidup jangka panjang jarang terjadi. Umumnya, ada peluang 50 persen untuk bertahan hidup lebih dari dua tahun. Pasien yang lebih muda dengan kesehatan yang lebih baik secara keseluruhan memiliki prognosis yang lebih positif.