Leukemia sel plasma adalah bentuk kanker darah yang langka dan biasanya sangat agresif. Ini sering terkait erat dengan multiple myeloma, dan terkadang muncul sebagai bentuk sekunder dari penyakit ini. Lebih sering, bagaimanapun, itu terjadi dengan sendirinya, yang biasanya dikenal sebagai diagnosis “primer”. Ini paling sering terjadi pada orang dewasa antara usia 50-60, dan biasanya mempengaruhi jumlah pria yang sama dengan wanita setiap tahun. Penyakit ini berkembang dengan menyebabkan kelainan pada sel plasma, yang berkumpul bersama dan menyebabkan lesi tulang. Agregasi biasanya juga benar-benar menyerang tulang, dan dapat menyebabkan berbagai kegagalan sistemik di seluruh tubuh. Setelah didiagnosis, pasien biasanya hanya memiliki beberapa bulan untuk hidup, meskipun banyak dari ini dapat bergantung pada jenis penyakit dan apakah itu terkait dengan mieloma; kasus myeloma biasanya yang paling serius. Kadang-kadang kemoterapi dan teknik agresif lainnya dapat digunakan untuk melawan kanker, tetapi paling banter ini hanya menambah sekitar satu tahun harapan hidup pasien. Perawatan yang paling umum biasanya membuat pasien senyaman mungkin.
Pengertian Leukemia Secara Umum
Istilah “leukemia” digunakan untuk menggambarkan berbagai kanker yang mempengaruhi darah dan jaringan darah pada manusia dan banyak hewan. Ini dapat terjadi terutama di dalam darah itu sendiri, biasanya di sel darah putih, atau di sumsum tulang atau jaringan limfatik, yang keduanya memainkan peran penting dalam pembentukan darah baru. Banyak bentuk penyakit ini sangat dapat diobati, dan dengan perawatan dan pengobatan yang tepat dapat bertahan dalam remisi selama bertahun-tahun. Lainnya lebih serius dan lebih mungkin berakibat fatal. Leukemia sel plasma, sering disingkat PCL dalam komunitas medis, biasanya salah satunya.
Kemajuan dan Spesifik
Sel plasma merupakan jenis sel darah putih yang menghasilkan antibodi dan berperan sangat penting dalam respon imun tubuh. Salah satu ciri PCL adalah mutasi dalam bentuk dan regenerasi sel plasma yang menyebabkan mereka tumbuh lebih cepat dari biasanya, dan yang mendorong mereka untuk tidak menyerang entitas asing, seperti yang mereka lakukan pada orang yang sehat, melainkan menyerang yang sehat. jaringan dan sel lainnya. Mereka juga cenderung menyebabkan kelompok di tulang dan membuat lesi yang dapat menyebabkan patah tulang.
Lesi tulang juga mengganggu kemampuan tubuh untuk memproduksi sel normal untuk melawan infeksi dan membawa oksigen ke seluruh tubuh. Ketika sel-sel abnormal menyerang tulang, itu dapat menyebabkan peningkatan kadar kalsium, yang dapat menyebabkan ketegangan pada ginjal, serta kebingungan dan kelemahan. Peningkatan kadar kalsium biasanya akibat kalsium dari tulang yang sakit memasuki aliran darah saat tulang larut. Sebagian besar waktu penyakit berkembang sangat cepat dan mutasi plasma berdampak pada hampir setiap organ dan jaringan dalam tubuh.
Gejala umum
Kelelahan dan infeksi yang sering adalah dua dari gejala awal yang paling umum, meskipun tidak satu pun dari ini biasanya cukup serius untuk menjamin tes darah untuk leukemia, setidaknya tidak pada awalnya. Kebanyakan pasien tidak menerima diagnosis sampai masalah mereka menjadi melemahkan atau menyebabkan gangguan yang signifikan dalam hidup mereka, dan sebagian besar waktu pada saat ini penyakit telah menyebar ke berbagai bagian tubuh dan hampir tak terbendung.
Dalam kebanyakan kasus, kelelahan terjadi karena kluster plasma dan mutasi mencegah sel darah merah melakukan perjalanan ke rute normalnya, yang biasanya menyebabkan penurunan oksigenasi. Oksigen darah sangat penting untuk hal-hal seperti gerakan dan kekuatan otot, dan kadar oksigen yang rendah sering menyebabkan kelelahan dan kelesuan.
Infeksi, seperti herpes zoster, infeksi kulit, pneumonia, dan infeksi kandung kemih dan ginjal, umum terjadi pada individu dengan PCL. Infeksi ini berkembang karena sel-sel abnormal mencegah tubuh memproduksi antibodi. Dengan sistem kekebalan yang terganggu, infeksi ini cenderung merajalela.
Tumpang tindih dengan Myeloma
Kanker darah terkait yang dikenal sebagai myeloma sering terlihat serupa, setidaknya dalam hal gejala utama dan perkembangannya. Faktanya, sejumlah kasus PCL berkembang sebagai komplikasi dari multiple myeloma, biasanya dalam fase terakhir. Myeloma dimulai sebagai sel plasma bermutasi di sumsum tulang yang memeras sel plasma yang sehat, daripada menyerang mereka atau membentuk lesi berbahaya; kepadatan juga cenderung melemahkan tulang dari dalam dan dapat menyebabkan penumpukan protein yang dapat merusak ginjal, di antara organ lainnya.
Secara umum, PCL lebih agresif dan memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih buruk daripada myeloma dalam berbagai bentuknya. Individu dengan PCL cenderung memiliki frekuensi keterlibatan organ yang lebih besar, jumlah tumor yang lebih banyak, kadar kalsium darah yang tinggi, dan jumlah trombosit yang lebih rendah. Pengecualian terbesar adalah PCL yang berkembang dari myeloma yang didiagnosis sebelumnya; dalam kasus ini kondisi biasanya menyebabkan kematian yang cepat, terutama jika pasien telah menjalani perawatan paling agresif yang tersedia.
Pilihan pengobatan
Prognosis untuk PCL dalam bentuk apa pun biasanya tidak terlalu baik. Perawatan biasanya termasuk kemoterapi agresif, serta transplantasi sel induk. Efek samping dari perawatan ini termasuk kelemahan, anemia, dan mual. Rejimen kemoterapi agresif, menggunakan kombinasi obat-obatan, dapat meningkatkan tingkat kelangsungan hidup dari dua hingga enam bulan menjadi 18 hingga 20 bulan. Transplantasi sel induk dapat memberikan jendela kelangsungan hidup bebas penyakit dua sampai tiga tahun, tetapi beberapa pasien hidup lebih lama dari satu tahun setelah mereka menerima diagnosis.