Apa itu Iktiosis Lamelar?

Iktiosis pipih, juga disebut iktiosis lamellaris atau iktiosis kongenital nonbulosa, adalah kondisi kulit bawaan yang ditandai dengan hiperkeratosis, atau penebalan stratum korneum, lapisan terluar kulit. Ini menghasilkan tampilan kulit yang bersisik, terutama di leher, selangkangan, ketiak, siku bagian dalam, dan persendian serupa. Iktiosis pipih sangat jarang terjadi, hanya mempengaruhi satu dari 600,000 orang. Ini adalah bentuk ichthyosis sedang, sekelompok kelainan genetik yang berkisar dari ichthyosis vulgaris yang sangat ringan dan relatif umum hingga ichthyosis tipe harlequin yang mengancam jiwa.

Bayi yang lahir dengan ichthyosis pipih disebut sebagai “bayi collodion” karena mereka dilahirkan dengan membran collodion, yang terlihat seperti lapisan kulit ekstra, dan mengelupas sekitar dua minggu setelah lahir. Kulitnya mengkilat, seperti lilin, dan kencang, dan bisa membuat mata dan mulut terbuka lebar. Karena kulitnya yang abnormal, bayi collodion berisiko mengalami hipotermia, dehidrasi, infeksi kulit, dan keracunan dari produk yang dioleskan. Perawatan di unit perawatan intensif neonatal sampai membran collodion terlepas, sering kali termasuk penggunaan pelembab topikal dan inkubator yang dilembabkan, membantu mengatasi dan mencegah risiko ini. Kondisi ini tidak menyakitkan atau tidak nyaman bagi bayi, meskipun komplikasinya mungkin saja terjadi.

Tidak semua bayi kolodion mengalami iktiosis pipih, dan sekitar sepuluh persen tidak mengalami gejala lebih lanjut setelah selaput kolodion terlepas. Sekitar 15% memiliki kelainan kulit genetik yang berbeda. Pemeriksaan laboratorium pada kulit, darah, atau rambut bayi dapat membantu dokter membuat diagnosis.

Selain kulit bersisik, menebal, iktiosis pipih pada anak-anak dan orang dewasa dapat menyebabkan kepanasan karena keringat yang tidak mencukupi, kelopak mata yang kering dan teriritasi, dan kerontokan rambut sementara karena kerak pada kulit kepala. Anak-anak dengan kondisi ini terkadang mengembangkan pita ketat di sekitar jari tangan atau kaki yang membatasi sirkulasi. Tidak ada obat untuk iktiosis pipih, tetapi dapat dikurangi dengan pelembab untuk kulit, dan obat tetes mata untuk mata kering. Selain itu, pasien harus menghindari cuaca panas dan olahraga berat untuk mencegah kepanasan.