Histiocytosis sel Langerhans (LCH) adalah penyakit langka di mana sel-sel Langerhans berkembang biak secara tidak normal. Sel Langerhans adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh, biasanya ditemukan di kulit dan kelenjar getah bening. Ketika sel-sel diproduksi secara berlebihan, mereka menyebabkan kerusakan pada kulit, tulang, dan bagian tubuh lainnya. Di masa lalu, histiocytosis sel Langerhans telah disebut sebagai histiocytosis sel dendritik, histiocytosis X, penyakit Hand-Schüller-Christian, dan penyakit Letterer-Siwe.
Penyebab histiositosis sel Langerhans tidak dipahami dengan baik. Ini paling sering mempengaruhi anak-anak antara usia lima dan sepuluh tahun, dengan sekitar satu dari 200,000 anak di bawah sepuluh tahun terpengaruh setiap tahun, dan hanya satu dari 560,000 orang dewasa. Kaukasia lebih mungkin untuk menunjukkan penyakit, dan laki-laki dua kali lebih mungkin terkena dibandingkan perempuan.
Histiositosis sel Langerhans dapat dibagi menjadi tiga subtipe: unifokal, unisistem multifokal, dan multisistem multifokal. Bentuk unifokal, kadang-kadang disebut dengan istilah granuloma eosinofilik yang sekarang sudah usang, adalah penyakit yang berkembang perlahan di mana sel-sel Langerhans berkembang biak di satu area tubuh, seperti tulang, kulit, paru-paru, atau perut. Bentuk unisistem multifokal dari penyakit ini menyebabkan demam, lesi tulang, erupsi pada kulit kepala dan saluran telinga, dan mata menonjol. Diabetes insipidus, suatu kondisi yang ditandai dengan rasa haus dan buang air kecil yang berlebihan, terjadi pada 50% LCH unisistem multifokal. Pada LCH multisistem multifokal, sel Langerhans berproliferasi dengan cepat di banyak jaringan tubuh, dan prognosisnya sangat buruk, dengan tingkat kelangsungan hidup 50% selama lima tahun.
Gejala histiositosis sel Langerhans tergantung pada bentuk penyakit dan jaringan yang terkena. Anemia, demam, lesu, dan penurunan berat badan sering terjadi. Jika tulang terpengaruh, gejalanya bisa berupa pembengkakan dan lesi tulang yang menyakitkan. Jika sumsum tulang terpengaruh, kekurangan sel darah dapat terjadi. Proliferasi sel Langerhans di kulit menyebabkan ruam, menyebabkan lesi dan erupsi, terutama pada kulit kepala.
Jika histiositosis sel Langerhans mempengaruhi kelenjar endokrin, diabetes insipidus dan defisiensi hormon hipofisis anterior permanen mungkin merupakan gejala. Kelenjar getah bening, limpa, dan hati bisa membesar jika terkena penyakit tersebut. Pada histiositosis sel Langerhans yang terdapat di paru-paru, penderita dapat mengalami sesak napas atau batuk kronis.
Histiositosis sel Langerhans didiagnosis dengan biopsi jaringan. Kasus unifokal yang terbatas seringkali dapat diobati dengan radiasi atau pembedahan lokal dan biasanya memiliki prognosis yang sangat baik. Bentuk lain dari penyakit ini biasanya diobati dengan kemoterapi dan steroid. Krim steroid topikal dapat digunakan untuk lesi kulit, dan obat-obatan atau suplemen dapat mengatasi defisiensi endokrin.