Dekstrokardia adalah posisi jantung bawaan yang abnormal di mana, alih-alih membentuk jantung pada janin di sisi kiri, jantung terbalik dan terbentuk di kanan. Ada beberapa jenis kondisi ini, juga disebut cacat perulangan. Hal ini sering didiagnosis dalam sonogram prenatal rutin, meskipun tidak setiap ahli radiologi akan menangkapnya, terutama jika tidak ada kelainan struktural jantung.
Gambar cermin dextrocardia adalah kondisi yang sangat langka, terjadi pada sekitar satu dari 130,000 orang. Pada cacat looping ini, jantung tidak hanya membalik ke arah yang salah dan berkembang di sisi dada yang salah, tetapi juga semua organ lain di tengah tubuh terbalik. Intinya, rontgen seseorang dengan masalah ini tampak seperti bayangan cermin dari penempatan jantung dan organ yang normal.
Kelainan ini pertama kali dicatat pada tahun 1920-an, ketika sinar-X mengungkapkan penempatan abnormal ini. Untungnya, jenis cacat looping ini tidak melibatkan kelainan struktural jantung atau organ lain. Dalam beberapa kasus, silia – struktur seperti rambut kecil – di hidung dan paru-paru bergerak ke arah yang berlawanan, menyebabkan kerentanan yang lebih besar terhadap pilek atau penyakit. Selain kerentanan ini, seseorang dengan kondisi ini tidak memerlukan perawatan atau operasi khusus.
Dekstrokardia dengan jantung abnormal adalah kondisi yang jauh lebih serius, yang biasanya memerlukan satu atau lebih operasi untuk mengatasi kelainan struktural. Ini adalah kondisi yang lebih umum daripada kelainan bayangan cermin, dan dalam kebanyakan kasus, posisi organ lain di tengah tubuh tidak terbalik. Hasil dan tingkat kelangsungan hidup untuk masalah ini tergantung pada tingkat keparahan cacat, yang umumnya mencakup bentuk rumit dari transposisi arteri, yang disebut transposisi levo, atau kedua arteri yang timbul dari ventrikel kanan, yang disebut ventrikel kanan outlet ganda.
Defek septum ventrikel besar juga sering terjadi pada mereka yang memiliki kondisi ini. Ventrikel kanan dan kiri mungkin sangat mirip, tidak seperti jantung normal, sehingga sulit untuk membedakan ventrikel mana. Dalam banyak kasus, defek septum ventrikel begitu besar sehingga bilik-bilik ini dianggap sebagai satu bilik, dan satu atau kedua bilik mungkin lebih kecil dari biasanya.
Dengan transposisi rumit dan ventrikel tunggal, dua pendekatan bedah dimungkinkan. Jika ventrikel cukup besar, ahli bedah dapat memilih untuk melakukan Rastelli, satu setengah perbaikan ventrikel. Operasi ini membangun terowongan melalui jantung untuk mengarahkan ulang darah dengan benar. Jika memungkinkan, defek septum ventrikel dapat diperbaiki. Namun, sebelum perawatan ini, vena cava superior diarahkan ke vena pulmonalis yang lebih kecil, dan darah dari tubuh bagian atas tidak pernah melewati ventrikel kanan. Prosedur awal ini, yang disebut shunt Glenn, mengurangi beban kerja jantung dan memberi waktu bagi anak untuk tumbuh sebelum melakukan Rastelli.
Rastelli memiliki tingkat kelangsungan hidup yang sangat baik, setelah melewati operasi awal. Ini adalah prosedur yang rumit dan seringkali panjang, dengan kelemahan utama adalah lamanya waktu yang dibutuhkan seorang anak untuk menjalani bypass jantung paru-paru. Orang tua harus bertanya kepada ahli bedah tentang pengalaman dan tingkat keberhasilannya dengan operasi ini atau operasi lainnya. Intervensi bedah lebih lanjut mungkin diperlukan dalam bentuk penggantian katup paru atau aorta beberapa tahun setelah Rastelli awal.
Transposisi levo, ventrikel kecil, dan stenosis pulmonal derajat tinggi pada dekstrokardia dengan jantung abnormal umumnya memerlukan operasi Fontan tiga tahap. Dalam kasus ini, ahli bedah melakukan tiga operasi untuk meringankan cacat. Peningkatan Fontan telah menyebabkan peningkatan tingkat kelangsungan hidup, dan banyak anak yang lahir dengan kondisi ini hidup dengan baik hingga usia 30-an sebelum akhirnya membutuhkan transplantasi jantung, satu-satunya perbaikan sejati untuk ventrikel tunggal.
Dextrocardia juga dapat hadir dalam kondisi yang disebut heterotaxy, yang melibatkan tidak hanya penempatan jantung yang abnormal dan kelainan struktural, tetapi juga tidak adanya limpa atau adanya sejumlah limpa kecil. Perawatan tergantung pada derajat dan tingkat keparahan anomali struktural ini. Kurangnya limpa, asplenia, dapat mempersulit operasi apa pun karena resistensi alami terhadap infeksi berkurang secara signifikan.