Apa itu Cutis Laxa?

Cutis laxa adalah kelainan degeneratif yang sangat langka yang mempengaruhi jaringan ikat tubuh. Ini memicu hiperelastisitas pada jaringan yang terkena, menyebabkan mereka melorot dan terkulai, dan paling terlihat efeknya pada kulit. Pada beberapa pasien, kulit dapat mengendur dan berkerut, dan kasus yang parah dapat mempengaruhi jaringan di sekitar organ vital. Organ dan sistem internal juga mungkin terpengaruh, seringkali menyebabkan komplikasi serius atau bahkan fatal.

Jaringan ikat bertanggung jawab untuk menahan bagian-bagian tubuh pada tempatnya. Otot, tulang, kulit dan organ semuanya didukung oleh jaringan ikat. Elastisitas adalah sifat penting dari jaringan ini, yang memungkinkan bagian-bagian tersebut bergerak, meregang, dan kembali ke posisinya. Hiperelastisitas mengikis kemampuan ini sehingga jaringan menjadi lemas, tidak mampu memberikan dukungan yang dibutuhkan.

Banyak pasien dengan cutis laxa hanya menunjukkan gejala yang mempengaruhi kulit. Lipatan kulit dalam mungkin paling menonjol di sekitar wajah, leher, paha, dan bahu. Meskipun bentuk gangguan ini dapat dianggap ringan dan tidak terlalu berbahaya, efeknya bisa jauh lebih serius. Deformitas kulit dapat berpengaruh besar pada interaksi sosial dan citra diri penderitanya, terutama pada bagian wajah yang terkena.

Kulit kendur adalah tanda kelainan yang paling jelas, tetapi bentuk lain dari cutis laxa mempengaruhi struktur internal. Pembuluh darah, misalnya, mungkin menyempit atau menonjol tanpa dukungan yang cukup, membuat kerja jantung lebih sulit. Komplikasi yang melibatkan organ dan sistem internal mencakup sejumlah kondisi serius, seperti emfisema, divertikula, hernia, anemia, dan osteoporosis. Beberapa komplikasi cutis laxa sangat serius dan dapat mengancam jiwa.

Sebagian besar bentuk cutis laxa diturunkan, dengan sekitar 200 keluarga di seluruh dunia diketahui berisiko. Dalam keluarga tersebut, tidak ada subkelompok yang berisiko, dengan kondisi yang menimpa kedua jenis kelamin dan semua kelompok umur secara setara. Beberapa bentuk kondisi dapat, bagaimanapun, diperoleh, dan kasus telah dikaitkan dengan reaksi obat dan eksim. Pasien yang sedang dalam perawatan untuk penyakit Wilson berpotensi berisiko terkena kutis laxa.

Pilihan pengobatan tergantung pada tingkat keparahan kondisi dan area yang terkena. Tidak ada obat untuk cutis laxa, juga tidak ada metode untuk memperlambat perkembangannya. Pemantauan rutin dapat membantu mengidentifikasi komplikasi sebelum menjadi berbahaya. Bedah kosmetik mungkin bisa menjadi pilihan untuk mengencangkan kulit, terutama di sekitar wajah, namun seringkali hasilnya hanya sementara karena jaringan ikat akan terus melorot.