Katup trikuspid terletak di antara ventrikel kanan dan atrium, dan terbuka untuk memungkinkan darah mengalir dari atrium ke ventrikel kanan. Pada atresia trikuspid, katup ini gagal terbentuk dengan baik dan umumnya benar-benar menghalangi aliran darah dari atrium ke ventrikel. Atresia trikuspid menyebabkan masalah langsung pada bayi baru lahir dan memerlukan perawatan medis darurat.
Karena darah tidak dapat mencapai ventrikel kanan pada atresia trikuspid, darah tidak dapat mengalir ke paru-paru untuk oksigenasi. Ini bisa berarti bahwa ventrikel kanan juga cacat seperti pada ventrikel kanan hipoplastik. Seringkali, defek septum ventrikel dan defek septum atrium mungkin ada, yang memungkinkan sedikit darah mengalir ke katup pulmonal, tetapi ini tidak cukup untuk mengoksidasi tubuh dengan benar.
Atresia trikuspid umumnya ditangani dalam tiga tahap operasi. Ini bukan cacat yang dapat diperbaiki, tetapi dapat dikurangi melalui operasi. Sebagai alternatif, orang tua dapat memilih untuk transplantasi. Namun, secara umum, orang tua memilih pengurangan pembedahan karena memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih baik pada awalnya dan dapat secara signifikan menunda kebutuhan transplantasi. Kadang-kadang mungkin untuk memperbaiki atau mengganti katup trikuspid, tetapi umumnya tidak mungkin pada atresia trikuspid karena penutupan lengkap dan efeknya pada ventrikel kanan.
Tak lama setelah bayi dengan atresia trikuspid lahir, ahli bedah kardiotoraks menempatkan pintasan kecil di jantung untuk memungkinkan darah campuran mengalir ke katup paru. Shunt Blalock-Taussig akan memberi bayi waktu untuk tumbuh sebelum kembali ke rumah sakit dalam waktu sekitar tiga bulan untuk shunt Glenn. Penyelesaian Fontan biasanya terjadi tiga sampai lima tahun setelah shunt Glenn. Pada saat itu, sisi kanan jantung tidak perlu berfungsi, karena darah yang kembali ke paru-paru akan melewati jantung sepenuhnya. Jantung hanya perlu memompa darah ke tubuh, dan sementara ventrikel kanan mungkin tidak normal, ventrikel kiri umumnya berukuran tepat dan bekerja dengan baik.
Anak-anak dengan cacat aliran sisi kanan seperti atresia trikuspid dan jantung kanan hipoplastik cenderung memiliki tingkat kelangsungan hidup yang sedikit lebih baik daripada mereka yang lahir dengan cacat sisi kiri. Ventrikel kiri di jantung normal lebih besar dan lebih terikat otot daripada ventrikel kanan. Ini sangat cocok untuk situasi yang diciptakan oleh penyelesaian Fontan. Sebaliknya, anak-anak yang memiliki ventrikel kiri kecil harus mengandalkan ventrikel kanan yang lebih lemah untuk memompa darah ke tubuh. Meskipun dalam kedua kasus, jantung pada akhirnya akan mulai gagal dan membutuhkan transplantasi, ventrikel kiri cenderung bertahan sebagai satu-satunya ruang pemompaan untuk sedikit lebih lama.
Pada atresia trikuspid atau hipoplasia ventrikel kanan, kelangsungan hidup jangka panjang Fontan diperkirakan antara 15-30 tahun sebelum transplantasi diperlukan. Studi yang lebih baru telah menyarankan kerangka waktu yang lebih lama. Meskipun anak-anak menjalani tiga operasi ketika mereka masih muda, mereka dianggap lebih layak dan kurang berisiko daripada transplantasi. Selain itu, ketersediaan donor jantung, terutama untuk bayi, sangat minim.
Fontan menghasilkan pengaturan khusus dari “pipa” jantung, tetapi biasanya tidak membatasi anak dengan atresia trikuspid dari aktivitas normal. Ahli jantung mungkin membuat beberapa larangan mengenai partisipasi dalam olahraga kompetitif. Anak-anak juga harus diikuti setiap tahun untuk memastikan Fontan memadai.
Anak-anak dengan atresia trikuspid, dan sebagian besar kelainan aliran jantung lainnya, harus mengonsumsi aspirin dosis rendah setiap hari dan memerlukan antibiotik sebelum prosedur gigi. Namun, secara umum, anak dengan atresia trikuspid yang diringankan melalui pembedahan dapat mengharapkan kesehatan selama bertahun-tahun. Perbaikan berkelanjutan dalam teknologi transplantasi dapat menghasilkan tingkat harapan hidup yang jauh lebih tinggi daripada saat ini, karena transplantasi sekarang pada akhirnya diperlukan.