Atresia pulmonal adalah kelainan jantung bawaan di mana katup pulmonal gagal terbentuk dengan baik dan sepenuhnya menghalangi aliran darah ke paru-paru. Fungsi utama katup pulmonal adalah mengantarkan darah kembali ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Ketika katup sangat cacat sehingga tidak memberikan jalur apa pun ke arteri pulmonalis yang lebih kecil, gagal jantung akan segera terjadi jika tidak ditangani dengan pembedahan.
Seringkali, atresia paru disertai dengan cacat lainnya. Sebuah varian Tetralogy of Fallot sering terjadi dengan atresia paru. Dalam kasus lain, pembentukan katup pulmonal dan ventrikel kanan keduanya terpengaruh. Serangkaian cacat yang serius, meskipun jarang, yang disebut sindrom jantung kanan hipoplastik ini, tidak dapat dikoreksi, tetapi diatasi baik melalui operasi bertahap Fontan atau melalui transplantasi.
Apakah sendiri atau disertai dengan cacat lainnya, atresia paru harus diobati selama beberapa hari pertama kehidupan seorang anak. Diagnosis, jika tidak dibuat sebelum lahir, biasanya dibuat setelah anak lahir, saat bayi baru lahir akan tampak sangat sianotik atau biru. Meskipun semua anak tampak agak biru setelah melahirkan, mereka menjadi lebih merah muda saat darah beroksigen mengalir melalui sistem mereka. Seorang anak dengan atresia paru, bagaimanapun, tidak menjadi lebih merah muda, tetapi sebenarnya dapat menjadi lebih pucat dan lebih sianotik dalam beberapa menit.
Menghadiri dokter kandungan atau staf medis lainnya akan melihat sianosis. Jika perlu, bayi dipindahkan ke fasilitas dengan departemen kardiologi dan bedah pediatrik untuk perawatan segera. Orang tua yang lebih beruntung mungkin memiliki diagnosis prenatal atresia paru melalui USG, atau mungkin melahirkan anak-anak mereka di rumah sakit dengan departemen kardiologi, jadi transfer tidak diperlukan. Dalam kedua kasus, diagnosis akan dikonfirmasi segera setelah lahir dengan ekokardiogram janin, sonogram jantung.
Sebelum operasi, anak sering diberikan obat intravena, prostaglandin E, yang membantu menjaga duktus paten agar tidak menutup. Lubang kecil di dinding septum atrium ini biasanya menutup dalam beberapa jam setelah lahir. Ini menciptakan lorong untuk darah beroksigen dan tidak beroksigen untuk bercampur, sehingga memungkinkan beberapa darah beroksigen masuk ke tubuh anak dengan atresia paru.
Prostaglandin E hanya dapat bekerja selama beberapa hari sebelum terjadi gagal jantung. Langkah selanjutnya bagi banyak bayi dengan atresia paru adalah pembedahan. Ahli bedah kardiotoraks melakukan shunt Blalock-Taussig (BT), yang menggantikan duktus paten. Shunt adalah tabung kecil yang memungkinkan pencampuran darah sehingga jaringan dapat menerima darah yang kaya oksigen. Bahkan dengan shunt, tingkat saturasi oksigen pada bayi yang terkena sering berkisar antara 80-85%, dibandingkan dengan tingkat normal 96-100%.
Meskipun pada kebanyakan orang, tingkat oksigen yang rendah akan berakibat fatal, ini tidak terjadi pada anak dengan BT shunt. Bayi dan anak kecil dapat bertahan hidup dengan penurunan oksigenasi ini, meskipun dapat mempengaruhi pertumbuhan, menyebabkan clubbing pada ekstremitas, dan akhirnya menyebabkan gagal jantung. Shunt BT hanyalah langkah pertama, namun, digunakan untuk memberi anak waktu untuk tumbuh sebelum mencoba perbaikan, jika memungkinkan. Dalam Tetralogy of Fallot dengan atresia paru, ahli bedah dapat memilih untuk mengabaikan shunt dan memperbaiki cacat sekaligus, termasuk mengganti katup pulmonal dengan katup babi, sapi, atau donor. Hal ini dianggap standar untuk mengganti katup pulmonal setiap delapan sampai sepuluh tahun, karena anak akan melampaui katup.
Pada jantung kanan hipoplastik dengan atresia pulmonal, prosedur Fontan dilakukan dalam beberapa operasi bertahap selama beberapa tahun pertama kehidupan. Pada tahap akhir, katup pulmonal yang cacat dilepas begitu saja dan tunggulnya dijahit ke dalam jantung. Untuk mencegah pembekuan darah, anak-anak yang telah menjalani penggantian katup atau Fontan harus mengonsumsi aspirin dosis rendah setiap hari.
Ketika atresia paru muncul dengan sendirinya, ahli bedah melakukan penggantian katup. Namun, atresia paru dengan sendirinya cukup jarang. Penggantian katup harus dipantau dan diganti saat anak tumbuh.
Setelah perbaikan bedah selesai, anak memerlukan pemantauan jantung tahunan. Namun, bahkan dengan adanya hipoplastik jantung kanan, teknik bedah memberikan hasil yang baik bagi anak, meskipun transplantasi diperlukan 15-30 tahun setelah Fontan. Untuk anak dengan atresia paru tanpa komplikasi, prospeknya sangat baik, meskipun operasi di masa depan akan diperlukan untuk mengganti katup yang tumbuh terlalu besar.