Fibrosis kistik adalah kondisi bawaan yang mempengaruhi banyak sistem tubuh. Penyakit ini menyebabkan masalah dengan fungsi pankreas, yang seiring waktu dapat menyebabkan diabetes. Diagnosis dan pengobatan diabetes yang terlihat pada pasien cystic fibrosis mirip dengan diabetes yang disebabkan oleh penyebab lain. Andalan dalam pengobatan cystic fibrosis terkait diabetes adalah insulin subkutan.
Fibrosis kistik adalah penyakit genetik yang disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode saluran klorida. Pada orang normal, saluran klorida didistribusikan secara luas ke seluruh tubuh, tetapi pada pasien yang terkena cystic fibrosis tidak ada salinan yang berfungsi dari saluran klorida ini. Akibatnya, mereka mengembangkan sejumlah komplikasi medis yang mempengaruhi saluran pernapasan, sinus hidung, kerangka, saluran reproduksi, sistem empedu, dan pankreas.
Masalah pankreas yang disebabkan oleh cystic fibrosis adalah yang menghubungkannya dengan diabetes. Karena kurangnya saluran klorida normal, pankreas pasien dengan cystic fibrosis tidak dapat menghasilkan enzim pencernaan yang tepat. Fungsi pankreas yang buruk dari waktu ke waktu menyebabkan serangan pankreatitis berulang, serta berkurangnya produksi enzim dan hormon pankreas. Hal ini pada akhirnya menyebabkan hilangnya fungsi endokrin pankreas, yang mencakup perannya sebagai sekretor insulin.
Seorang pasien dengan cystic fibrosis yang pankreasnya tidak memiliki kemampuan untuk memproduksi insulin dianggap memiliki cystic fibrosis related diabetes (CFRD). Sekitar 25 persen pasien dengan cystic fibrosis memiliki cystic fibrosis dan diabetes pada usia 20, dan insiden CFRD meningkat seiring bertambahnya usia. Dengan kemajuan dalam aspek lain dalam mengobati cystic fibrosis, pasien dengan penyakit ini hidup lebih lama. Akibatnya, jumlah orang dengan cystic fibrosis dan diabetes meningkat.
Gejala diabetes terkait cystic fibrosis dapat mencakup kadar glukosa darah tinggi, peningkatan rasa haus, peningkatan buang air kecil, hilangnya sensasi perifer, dan penurunan penglihatan. Kondisi ini dapat didiagnosis dengan memeriksa kadar glukosa darah puasa, dengan melakukan tes toleransi glukosa oral, atau dengan memeriksa kadar hemoglobin terglikasi. Beberapa dokter yang merawat pasien cystic fibrosis dewasa secara teratur menyaring CFRD karena prevalensinya yang tinggi.
Diabetes terkait fibrosis kistik sering diobati dengan insulin subkutan. Dalam beberapa hal, CFRD mirip dengan diabetes mellitus tipe 1, yang merupakan kondisi patologis di mana pasien mengalami kerusakan autoimun dari sel pankreas yang membuat insulin. Sama seperti pasien dengan diabetes mellitus tipe 1 membutuhkan insulin eksogen untuk bertahan hidup, pasien dengan cystic fibrosis dan diabetes juga memerlukan suntikan insulin.