Epidermolytisk hyperkeratos, även känd som bullös medfödd ichthyosiform erythroderma, är en sällsynt genetisk störning som gör att huden blir mycket känslig och skör. Det finns inget känt botemedel för denna sjukdom, men det finns flera behandlingar som kan hjälpa till att hantera symtomen. Om du har epidermolytisk hyperkeratos kan du hantera det genom att hålla huden återfuktad, ta ofta långa bad och eventuellt använda ett ämne eller oral medicin.
Symtomen på epidermolytisk hyperkeratos börjar från födseln och kan innefatta fjällning, rodnad och blåsor i huden. Så småningom leder tillståndet till en förtjockning av huden. Svårighetsgraden av detta tillstånd är mycket varierande.
Att hålla huden ordentligt återfuktad är kanske det viktigaste steget i hanteringen av symtom om du drabbas av epidermolytisk hyperkeratos. Aktuella mjukgörande medel måste användas regelbundet för att förhindra fjällning. Efter att huden börjat fjälla, löper du ökad risk för bakteriella infektioner i huden.
Att ta ofta långa bad är en annan rekommendation för korrekt hudvård om du har detta tillstånd. Att tillsätta havssalt till badvattnet verkar ha en ytterligare mjukgörande effekt. Det gör det också lättare att ta bort överflödig hud relaterad till förtjockningen som orsakas av sjukdomen.
Om huden blir irriterad eller de associerade blåsorna blir inflammerade, kommer din läkare ofta att ordinera både aktuella och orala mediciner. Antibiotika används för att kontrollera alla infektioner som kan finnas. Antiinflammatoriska läkemedel används för att kontrollera svullnad eller inflammation i den drabbade huden.
Orala retinoider såsom isotretinoin används också för att hantera symptomen på epidermolytisk hyperkeratos. Isotretinoin kommer från vitamin A och anses av många vara ett mirakelläkemedel. Denna medicin, mer allmänt känd under handelsnamnet Accutane®, används främst vid behandling av måttlig till svår akne. Läkare har funnit begränsad framgång med att använda denna behandling för andra hudåkommor också.
Genterapi har utforskats som ett möjligt alternativ för dem som lider av epidermolytisk hyperkeratos. Man hoppas att genterapi så småningom kommer att kunna utrota denna hudsjukdom helt och hållet. Under tiden fortsätter korrekt hudvård att vara det bästa försvaret mot några av de allvarligaste symtomen på epidermolytisk hyperkeratos.
Nyfödda som drabbats av epidermolytisk hyperkeratos flyttas ofta till neonatal intensivvårdsavdelning för att övervaka symtom och ge behandling vid behov. Hos nyfödda gör detta tillstånd att huden ser ut som om den har blivit bränd. Denna nya hud är mycket ömtålig och kan lätt slitas sönder. Varsam hantering krävs, eftersom infektion lätt kan sätta in. Detta tillstånd kan kräva antibiotikabehandling även för de allra minsta patienterna.