Vad är Purkinje-celler?

Purkinjeceller är en typ av neuron som finns i cerebellar cortex, vid basen av hjärnan. De är bland de största neuronerna och är ansvariga för det mesta av den elektrokemiska signaleringen i lillhjärnan. Dessa celler har fått sitt namn från den tjeckiske anatomen Jan Evangelista Purkyne, som upptäckte dem 1837.

Purkinjeneuroner kännetecknas av en utarbetad grenstruktur av dendriter, de projektioner som tar emot elektrokemiska impulser från andra celler. De är tätt staplade i cerebellar cortex, där de skärs av många parallella fibrer som härrör från granulcellerna i cerebellar cortex. Purkinje-neuroner klassificeras som hämmande, eftersom de frisätter signalsubstansen GABA, som binder till receptorer som verkar genom att hämma eller minska nervcellernas avfyrningshastighet. De skickar hämmande projektioner in i täta neuronkluster i mitten av lillhjärnan som kallas de djupa cerebellära kärnorna.

Purkinjecellerna och lillhjärnan är väsentliga för kroppens motoriska funktion. Störningar som involverar Purkinje-cellerna påverkar vanligtvis patientens rörelser negativt. Purkinje-cellerna kan påverkas av både genetiska och förvärvade sjukdomar.

Genetiska störningar som påverkar Purkinje-cellerna inkluderar cerebellär hypoplasi, autism, ataxi telangiectasia och Niemann Picks sjukdom typ C. Vid cerebellär hypoplasi föds patienten med en underutvecklad lillhjärna, antingen för att Purkinjecellerna aldrig utvecklades helt eller för att de degenererade i livmodern. Vid andra genetiska störningar som påverkar lillhjärnan kan symtomen inte uppträda förrän några år efter födseln, varefter de kan förvärras. Niemann Picks sjukdom typ C orsakar ibland dödsfall inom några månader efter födseln, och i andra fall visar sig inte förrän i tonåren. Alla cerebellära störningar kännetecknas av nedsatt motorisk funktion, såsom ett onormalt sätt att gå, kramper, ofrivilliga ögonrörelser eller okoordinerade rörelser av armar och ben.

Purkinje-neuronerna kan också skadas av sjukdomar som utvecklas senare i livet, såsom autoimmuna sjukdomar inklusive förvärvat immunbristsyndrom (AIDS) och neurodegenerativa sjukdomar som inte är genetiska till sin natur. De är också föremål för skador från giftiga element i miljön. Överdriven användning av alkohol eller litium kan göra att lillhjärnan degenererar. Stroke kan också skada Purkinje-neuronerna.

Det finns inget botemedel mot störningar som påverkar Purkinje-neuronerna. All behandling är därför stödjande och symtomatisk. För barn som föds med cerebellära störningar kan talterapi, arbetsterapi och sjukgymnastik vara till hjälp för att förbättra barnets motorik.