Vad är porfyriner?

Det finns många naturligt förekommande ämnen i kroppen som spelar viktiga roller i vitala funktioner. Porfyriner är naturligt förekommande kemikalier som har visat sig hjälpa produktionen av hemoglobin. Hemoglobin är proteinet i röda blodkroppar som ansvarar för att transportera syre i blodet genom hela kroppen.

Mer än att bara hjälpa till att skapa hemoglobin, porfyriner har en annan inverkan på blodet. Heme är en typ av porfyrin som producerar den röda färgen av röda blodkroppar. Alla aspekter av blod, från färgen till det syre som det bär på, är avgörande för korrekt kroppsfunktion.

Porfyri är ett tillstånd som påverkar de röda blodkropparna. Detta tillstånd uppstår när kroppen har en brist på ett av de enzymer som är en del av processen som styr skapandet och regleringen av porfyriner. Resultatet är en onormal porfyrinuppbyggnad i kroppen. Även om det finns flera olika typer av porfyri förekommer två vanligare än andra och används för att i stort sett klassificera formerna av porfyri.

Nervsystemet påverkas vanligtvis av akut porfyri. Akut intermittent porfyri är den vanligaste typen i denna kategori. Detta tillstånd ger symtom som neuropatier, förstoppning och buksmärtor. Vissa patienter har också upplevt blindhet utan synliga ögonskador.

Porphyria cutanea tarda (PCT), även kallad kutan porfyri, är den andra vanliga typen av porfyri. Många av dess symtom liknar akuta versioner. Den utmärkande skillnaden är att PCT också ger utslag eller blåsor i huden. Personer med PCT kan också uppleva kroniska leverproblem, såsom ärrbildning och inflammation.

Med normal produktion och reglering håller porfyriner röda blodkroppar som de behöver vara. När problem som porfyri orsakar obalans förändras saker och ting. Skapandet och regleringen av porfyriner måste upprätthållas för att hem och hemoglobin ska kunna fortsätta sina jobb.

Behandlingen av porfyrinproblem kommer att bero på det specifika problemet. Varje form av porfyri påverkar ett annat enzym. Blodprov kan hjälpa läkare att identifiera vilken typ av enzymbrist som finns. Därifrån kan en behandlingsplan skapas som inte bara innehåller receptbelagda läkemedel utan även andra åtgärder.

Förutom antimalaria och andra receptbelagda läkemedel bör personer med porfyrinproblem också göra övergripande livsstilsförändringar. Alkoholhaltiga drycker, direkt solljus och järntillskott bör undvikas. Om hepatit C har hittats kan omfattande behandling av denna sjukdom också hjälpa till att behandla ansamlingen av porfyriner.