En förändrad form av hemoglobin, methemoglobin är den komponent i blodet som ansvarar för att transportera syre runt kroppen. Det finns alltid i blodet i små mängder, men när nivåerna ökar och börjar ersätta det vitala hemoglobinet, hamnar kroppen i ett tillstånd av cyanos. Detta beror på att methemoglobin är värdelöst för att transportera syre runt kroppen. Det framställs när järnhaltigt järn som finns i hemoglobin oxideras till järn. Methemoglobinemi är det tillstånd som förknippas med för stora mängder methemoglobin i kroppen.
Methemoglobin utgör vanligtvis mindre än en procent av kroppens röda blodkroppar. Detta orsakar inga medicinska problem, eftersom det fortfarande finns en tillräcklig mängd hemoglobin i blodet för att förse kroppen med syre. När kroppens nivåer stiger till över en procent kan inte tillräckligt med syre ta sig runt i kroppen och resultatet blir methemoglobinemi, en form av anemi. Mindre fall av detta går ofta odiagnostiserat eftersom det bara visar sig med symtom som hud- och blodfärgsförändringar. Huden går igenom cyanos, blir gråblå, och blodet kan bli en nyans av brunt.
Methemoglobinemi kan orsakas av ett genetiskt tillstånd eller exponering för miljögifter. De genetiska tillstånden som kan orsaka att överskott av methemoglobin produceras i de röda blodkropparna inkluderar hemoglobin H-sjukdom och brist på methemoglobinreduktas. Hemoglobin H-sjukdom är vanlig i hela Kina, Thailand, Vietnam och andra länder i Sydostasien. Methemoglobinreduktas krävs för att bryta ned methemoglobiner till vanliga oxyhemoglobiner. Exponering för kemikalier som nitrater och klorater kan också resultera i överskott av methemoglobin i blodet.
Nivåerna av methemoglobin i blodet påverkar symtomen som tillståndet ger. Om det finns mellan 10 och 25 procent i blodet är cyanos det primära symtomet. När nivåerna ökar till 35 till 40 procent leder den resulterande syrebristen till andnöd och huvudvärk. Om nivåerna blir mer kritiska, på över 60 procent, kommer den drabbade patienten att falla i dvala och börja visa tecken på letargi. Varje nivå över 70 procent kommer sannolikt att leda till döden.
Metylenblått används vanligtvis för att behandla methemoglobinemi, i doser på 1 till 2 mg utspädd i en koksaltlösning och administrerad intravenöst. Blodtransfusion är ett annat alternativ för behandling, vanligtvis endast övervägt när patienter inte svarar på metylenblått. Om överskottet av methemoglobin orsakas av ett miljöämne eller toxin, måste det avlägsnas så snart som möjligt.