Histiocytiskt sarkom är en malign form av cancer som uppstår från histiocyter. Histiocyter är vävnadsbaserade vita blodkroppar eller makrofager. Denna cancer kan uppstå i många delar av kroppen eftersom makrofager finns i alla kroppsvävnader. Denna typ av sarkom är i allmänhet en aggressiv cancer med dålig prognos. Det är sällsynt hos människor och förekommer oftare hos vissa hundarter.
Primära histiocytiska tumörer har hittats i leder i armar och ben, mag-tarmkanalen, hud, benmärg, mjälten, centrala nervsystemet, lungorna och till och med näshålan. Histiocytisk cancer som finns på en enda plats kallas histiocytisk sarkom. Om cancern sprider sig till andra organ eller avlägsna lymfkörtlar kallas det för spritt histiocytiskt sarkom.
”Histiocyt” är en allmän term som relaterar till en grupp celler som delar samma cellinje. Alla histiocyter börjar i benmärgen som stamceller. Från benmärgen blir de monocyter och vandrar in i cirkulationssystemet. Dessa celler lämnar sedan blodet och går in i vävnad, där de genomgår differentiering till makrofager och blir en del av immunsystemet. Makrofager svarar på och uppslukar främmande proteiner i kroppen, såsom virus och bakterier.
Fram till början av 21-talet hade endast ett fåtal mänskliga fall nämnts i litteraturen. Det är möjligt att tidigare fall feldiagnostiserades som non-Hodgkins lymfom. Dessa tumörer klassificerades först som histiocytiska sarkom 1970 baserat på likheter mellan cellerna och makrofager. Efter den tiden flyttade forskningens tyngdpunkt till en cytokemisk och immunhistokemisk kategorisering av tumörerna.
Det kan vara mycket svårt att diagnostisera denna cancer, eftersom den liknar andra histiocytiska utväxter. Vissa av dessa utväxter är icke-cancerösa, såsom hemofagocytiskt syndrom. Andra liknande utväxter är maligna, såsom malign histiocytos eller monocytisk leukemi. En metod som används för att diagnostisera denna typ av sarkom är hemoglobinavlägsnande receptorproteinet CD163. Detta protein identifierar celler som har en histiocytisk linje med en högre grad av specificitet.
Histiocytiskt sarkom är känt som att det förekommer hos flera hundraser såväl som hos människor. Hos Berner Sennenhundar har en genetisk familjär mottaglighet för cancern observerats. Andra hundar som verkar predisponerade för denna sjukdom inkluderar Flat-Coated Retrievers, Golden Retrievers och Rottweilers. Symtom på sjukdomen hos hundar inkluderar viktminskning, låg energi, haltande och underlåtenhet att äta. Kemoterapi har mestadels varit misslyckad mot denna form av cancer, och de flesta hundar dukar efter för sjukdomen inom månader efter diagnosen.
Det finns inget test för tidig diagnos av detta tillstånd, och sjukdomen är vanligtvis avancerad när diagnosen ställs. Efter diagnosen sker en snabb utveckling av cancern, särskilt om det finns lymfkörtelpåverkan. Den bästa prognosen är för enstaka små tumörer som finns i extremiteter, där kirurgiskt avlägsnande kan ge ett bra långsiktigt resultat.
Hos människor är överlevnadsgraden och den genomsnittliga överlevnadens längd svåra att beräkna på grund av tillståndets sällsynthet. Viss forskning har visat att patienter som har ett framskridet stadium av sjukdomen har en genomsnittlig överlevnad på cirka sju månader efter diagnos, även om det är möjligt att överleva i många år med mindre framskridna stadier av sjukdomen. Tumörstorlek har visat sig vara en prediktor för överlevnad, med tumörer lika med eller större än cirka 1.4 tum (3.5 cm) som har det värsta resultatet.