Vad är ett angiomyolipom?

Ett angiomyolipom är en godartad fet tumör som kan bildas i njurarna. De består av muskler och kärl samt fettvävnad. Incidensen i den allmänna befolkningen är cirka 0.3 %, även om den siffran är mycket högre när den förknippas med ett tillstånd som kallas tuberös skleros. De flesta av dessa tumörer är ofarliga och är enstaka fall som inte återkommer även om man, mycket sällan, kan bli cancerös eller orsaka blödningar.

Cirka 80 % av angiomyolipom utvecklas spontant i frånvaro av någon annan sjukdom. Mer än hälften av tumörerna orsakar inga symtom, med symtom mer sannolikt att uppstå om tumören närmar sig eller överstiger 1.6 tum (4 cm) i storlek. De är vanligtvis icke-hotande, men större tumörer kan orsaka potentiellt allvarliga symtom. Av okänd anledning bildas cirka 80 % i höger njure.

De flesta tumörer växer utan någon bakomliggande orsak, men personer med ett genetiskt tillstånd som kallas tuberös skleros löper ökad risk att utveckla ett angiomyolipom. Denna sällsynta sjukdom får tumörer att växa i många organ, inklusive hjärnan, hjärtat, lungorna och huden, förutom njurarna. Upp till 80 % av personer med tuberös skleros utvecklar en eller flera på njurarna, som också kallas renala angiomyolipom.

När den feta tumören växer sig större kan den orsaka buksmärtor, feber, illamående och viktminskning. Dessa symtom är mycket mer benägna att uppstå hos personer som har tuberös skleros, eftersom de vanligtvis uppstår när tumörer är mycket stora eller när flera tumörer är närvarande. Stora tumörer riskerar att få blödningar, vilket är potentiellt livshotande.

Små, isolerade tumörer kommer sannolikt inte att orsaka symtom och kan förbli odiagnostiserade helt och hållet. De diagnostiseras ofta endast när en patient genomgår en medicinsk bildundersökning för ett orelaterade tillstånd. De som är associerade med tuberös skleros är mer benägna att diagnostiseras, eftersom personer med detta tillstånd genomgår regelbundna medicinska avbildningstester för screening.

Asymtomatiska tumörer behöver inte behandlas så länge de förblir små, men en större tumör kan behöva tas bort för att förhindra blödning. Angiomyolipomas är benägna att få spontana blödningar när de når en viss storlek eftersom väggarna i blodkärlen i dessa tumörer är strukturellt svaga. I sällsynta fall kan en njure behöva tas bort helt och hållet; detta utförs vanligtvis endast hos någon med tuberös skleros och när en njure innehåller flera tumörer.
En alternativ behandling, som kallas transkateter arteriell embolisering, kan ibland utföras framför njurborttagning. I detta förfarande kateteriseras en artär som matar njuren, och ett ämne som får blodkärlen att koagulera matas in i tumören för att förhindra blödning. Detta alternativ används endast när någon med tuberös skleros har multipla njurtumörer och utförs inte i fall av spontana isolerade.