Progressiv muskelatrofi är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av försämring av de nedre motoriska nervcellerna. Det är oftast associerat med amyotrofisk lateralskleros (ALS), eller Lou Gehrigs sjukdom och motorneuronsjukdom (MND). Progressiv muskelatrofi är en aktiv, framskridande sjukdom, även om dess progression vanligtvis är långsam och kännetecknas av att musklerna gradvis försvinner i extremiteterna, som långsamt sträcker sig till andra delar av kroppen.
Ur ett patologiskt perspektiv tar progressiv muskelatrofi fäste när ganglionceller – nervceller i en vävnadsmassa – börjar försämras. Musklerna krymper gradvis och bleknar i takt med att användningen blir mer och mer begränsad tills det är omöjligt att utnyttja musklerna alls. På grund av dess långsamma förslitning av muskelsystemet, kallas sjukdomen ibland som slöseri med pares.
Forskning tyder på att det kan finnas två undertyper av progressiv muskelatrofi. I den första typen är sjukdomsfördelningen slumpmässig i hela kroppen, vilket gör det svårt att upptäcka. Den andra typen utvecklas annorlunda. Sjukdomen kommer att påverka en extremitet innan den går in i en lång latent period och sedan sprider sig till en annan extremitet.
ALS och andra former av MND är de primära tillstånden som orsakar progressiv muskelatrofi. Det har visat sig ha starka ärftliga rötter och har även utvecklats som ett resultat av fysisk skada, långvarig exponering för kalla temperaturer och extrem muskelansträngning. Tillståndet kan också orsakas av olika typer av infektioner, inklusive influensa, difteri, mässling och tyfoidfeber.
Progressiv muskelatrofi, eller PMA, är övervägande en vuxensjukdom. Medelåldern för PMA-patienter är mellan 30 och 50 år. Studier har visat att tillståndet drabbar män i mycket högre takt än kvinnor.
Det primära symptomet på PMA är den anmärkningsvärda försvagningen av en muskel eller muskler. Detta sker ofta först i handen. Tummusklerna kan atrofieras, följt av de andra fingrarna tills handen får ett kloliknande utseende och görs praktiskt taget oanvändbar. Från handen arbetar sig PMA upp för armen och in i axeln. Dessa muskler börjar också försvinna innan sjukdomen arbetar sin väg genom resten av kroppen; det påverkar vanligtvis höger hand före vänster.
De nedre extremiteterna kan drabbas först, men i stort sett är de de sista områdena som drabbas av PMA. I sina sena skeden kommer tillståndet att ta tag i musklerna i den nedre delen av kroppen. När den träffar diafragman blir andningen svår, för att inte säga omöjlig, för patienten.