Plasmacellsleukemi är en sällsynt och vanligtvis mycket aggressiv form av blodcancer. Det är ofta nära relaterat till multipelt myelom och uppträder ibland som en sekundär form av denna sjukdom. Men oftare inträffar det helt av sig självt, vilket vanligtvis kallas en ”primär” diagnos. Det är vanligast hos vuxna mellan 50-60 år och drabbar vanligtvis ungefär lika många män som kvinnor varje år. Sjukdomen fortskrider genom att orsaka abnormiteter i plasmacellerna, som aggregeras och orsakar benskador. Aggregeringar angriper vanligtvis också benet och kan orsaka en rad systemiska misslyckanden i hela kroppen. När de väl har diagnostiserats har patienterna vanligtvis bara några månader kvar att leva, även om mycket av detta kan bero på typen av sjukdom och om det är relaterat till myelom; myelomfall är vanligtvis de allvarligaste. Ibland kan kemoterapi och andra aggressiva tekniker användas för att bekämpa cancern, men i bästa fall ökar detta bara ett år till en patients förväntade livslängd. Den vanligaste behandlingen är oftast att göra patienten så bekväm som möjligt.
Förstå leukemi i allmänhet
Termen ”leukemi” används för att beskriva en rad cancerformer som påverkar blod och blodvävnader hos människor och många djur. Det kan förekomma främst i själva blodet, normalt i vita blodkroppar, eller i benmärg eller lymfatisk vävnad, som båda spelar en viktig roll i bildandet av nytt blod. Många former av sjukdomen är mycket behandlingsbara, och med rätt vård och medicinering kan den stanna i remission i flera år åt gången. Andra är allvarligare och mer benägna att bli dödliga. Plasmacellsleukemi, ofta helt enkelt förkortat till PCL inom det medicinska samfundet, är vanligtvis en av dessa.
Progression och detaljer
Plasmaceller är en typ av vita blodkroppar som producerar antikroppar och spelar en mycket viktig roll i kroppens immunsvar. Ett av kännetecknen för PCL är en mutation i form och regenerering av plasmaceller som får dem att växa mycket snabbare än normalt, och som får dem att attackera inte främmande enheter, som de skulle göra hos en frisk person, utan snarare att attackera friska personer. vävnader och andra celler. De tenderar också att orsaka kluster i benen och skapa lesioner som kan leda till frakturer.
Benskadorna stör också kroppens förmåga att producera normala celler för att bekämpa infektioner och transportera syre genom kroppen. När de onormala cellerna angriper benet kan det leda till ökade kalciumnivåer, vilket kan orsaka påfrestning på njurarna, samt förvirring och svaghet. De ökade kalciumnivåerna är vanligtvis resultatet av att kalcium från det sjuka benet kommer in i blodomloppet när benet löses upp. För det mesta fortskrider sjukdomen mycket snabbt och plasmamutationerna påverkar praktiskt taget alla organ och vävnader i kroppen.
Vanliga symptom
Trötthet och frekventa infektioner är två av de vanligaste tidiga symtomen, även om inget av dessa vanligtvis är tillräckligt allvarligt för att motivera blodprov för leukemi, åtminstone inte i början. De flesta patienter får inte en diagnos förrän deras problem blir försvagande eller orsakar betydande störningar i deras liv, och för det mesta har sjukdomen vid denna tidpunkt spridit sig till många olika delar av kroppen och är nästan ostoppbar.
I de flesta fall uppstår trötthet på grund av att plasmaklustren och mutationerna hindrar röda blodkroppar från att resa sina normala vägar, vilket vanligtvis leder till minskad syresättning. Blodsyre är avgörande för saker som muskelrörelser och styrka, och låga nivåer leder ofta till utmattning och letargi.
Infektioner, såsom bältros, hudinfektioner, lunginflammation och blås- och njurinfektioner, är vanliga hos personer med PCL. Dessa infektioner utvecklas eftersom de onormala cellerna hindrar kroppen från att producera antikroppar. Med immunförsvaret äventyrat tenderar dessa infektioner att bli utbredda.
Överlappning med myelom
En relaterad blodcancer känd som myelom ser ofta likadan ut, åtminstone när det gäller stora symtom och progression. Faktum är att ett antal fall av PCL utvecklas som komplikationer av multipelt myelom, vanligtvis i dess senaste faser. Myelom börjar som muterade plasmaceller i benmärgen som pressar ut friska plasmaceller, snarare än att attackera dem eller bilda skadliga lesioner; trängseln tenderar också att försvaga benen inifrån och kan orsaka proteinuppbyggnader som kan skada njurarna, bland andra organ.
I allmänhet är PCL mer aggressivt och har sämre överlevnadsgrad än myelom i dess olika former. Individer med PCL tenderar att ha en högre frekvens av organinblandning, ett större antal tumörer, höga kalciumnivåer i blodet och lägre antal blodplättar. Det största undantaget är PCL som utvecklas ur ett tidigare diagnostiserat myelom; i dessa fall leder tillståndet vanligtvis till en snabb död, särskilt om patienten redan har genomgått de mest aggressiva behandlingar som finns tillgängliga.
Behandlingsalternativ
Prognosen för PCL i någon av dess former är vanligtvis inte särskilt bra. Behandlingen inkluderar vanligtvis aggressiv kemoterapi, såväl som stamcellstransplantationer. Biverkningar av denna behandling inkluderar svaghet, anemi och illamående. Aggressiva kemoterapiregimer, med en kombination av läkemedel, kan öka överlevnaden från två till sex månader till 18 till 20 månader. Stamcellstransplantationer kan ge ett två till tre års sjukdomsfritt överlevnadsfönster, men få patienter lever längre än ett år när de väl har fått en diagnos.