Vad är kardiomyopati?

Det finns flera typer av kardiomyopati, alla påverkar hjärtmuskeln eller muskelvävnaden i hjärtat. Skador hindrar hjärtat från att fungera normalt, eller så tjocknar eller hårdnar vävnadens väggar, vilket gör att hjärtat motstår fyllning till fullo. Kardiomyopati fortskrider i de flesta fall och är en av de viktigaste sjukdomarna som kräver hjärttransplantation.

De olika formerna är alla relativt sällsynta med cirka en tiondels procent förekomst i den allmänna befolkningen. En form av kardiomyopati kallas ischemisk eftersom orsaken är upprepade hjärtinfarkter eller stroke. Icke-ischemisk kardiomyopati inkluderar tre huvudtyper där orsaken kanske inte alltid är klar. Dessa är hypertrofisk kardiomyopati, dilaterad kardiomyopati och begränsad kardiomyopati. Arytmogen högerkammardysplasi (ARVD) är en fjärde sällsynt typ av genetiskt ursprung.

Dilaterad kardiomyopati är den vanligaste formen, vilket orsakar förstoring av båda hjärtats ventriklar eller pumpkamrar. Förstoringen försvagar hjärtat och kan orsaka hjärtsvikt. Utvidgad kardiomyopati i tidigt stadium kan behandlas med mediciner som digitalis eller mediciner som sänker blodtrycket. I slutändan kräver dock denna form av hjärtmuskelsjukdom normalt transplantation. Huvudorsakerna inkluderar extrem alkoholism, virussjukdomar eller genetisk predisposition.

När familjehistoria inkluderar andra med dilaterad kardiomyopati, kan genetik betraktas som den primära orsaken. Virus indikerade vid dilaterad kardiomyopati är reumatisk feber och Kawasakis syndrom. Ofta är orsaksvirus milda och kan gå obemärkt förbi.

Hypertrofisk kardiomyopati gör att ytterligare hjärtmuskelvävnad växer på septum, skiljeväggen mellan de två ventriklarna. Detta minskar storleken på den vänstra ventrikeln, som är ansvarig för att pumpa blod till kroppen. Symtomen är vanligtvis milda i början, men kan utvecklas med tiden.

Mediciner kan öka hjärtfunktionen, och ofta styr en implanterad pacemaker eller defibrillator hjärtrytmen, eftersom detta tillstånd medför risken för plötslig arytmi död. När risken minimeras har många med hypertrofisk kardiomyopati en utmärkt livslängd. Men om sjukdomen fortskrider kan kardiologer utföra en ablation, som använder alkohol för att bränna bort en del av den extra hjärtmuskeln.

Begränsad kardiomyopati är relativt sällsynt. Hjärtmusklerna förstoras vilket gör att ventriklarna blir stela och inte kan låta hjärtat fyllas ordentligt. Denna typ tenderar att utvecklas, med många som behöver en transplantation. Vid uppkomsten är de primära målen att eliminera farliga arytmier och att öka hjärtfunktionen.

Arytmogen högerkammardysplasi är en genetisk sjukdom. Höger kammare, som pumpar blod till lungorna, tappar muskelvävnad som sedan ersätts av fettvävnad. Denna typ av kardiomyopati, även om den är mycket sällsynt, är en av de främsta orsakerna till plötslig död hos idrottare. Vanligtvis är en drabbad person asymtomatisk tills han eller hon får hjärtsvikt. Mediciner och pacemakerimplantation kan användas tillsammans för att minska hjärtsvikt.

Risken att överföra ARVD till barn är hög, cirka 50 %. Det är tillrådligt om man har en förälder med ARVD att se en kardiolog för att utvärdera om detta tillstånd finns hos en själv. Tidig diagnos kan hjälpa till att bromsa sjukdomen, och även vara viktig när man överväger att skaffa egna barn. Båda föräldrarna kan överföra sjukdomen till ett barn, och graviditeten kan vara komplicerad om man har ARVD.

Även om det för närvarande inte finns något botemedel mot kardiomyopati, hoppas forskarna att genterapi en dag kan spela en roll för att minska onormal hjärtvävnad. Dessutom fortsätter transplantationstekniken att förbättras, vilket ökar den förväntade livslängden. Men bristen på donatorhjärtan gör ofta transplantation omöjlig, och många dör i väntan på ett hjärta. Ökat donatorregister uppmuntras för att göra transplantation möjlig för alla som behöver ett hjärta.