Lamellär iktyos, även kallad ikthyosis lammellaris eller icke-bullös medfödd iktyos, är ett medfödd hudtillstånd som kännetecknas av hyperkeratos eller förtjockning av stratum corneum, det yttersta lagret av huden. Det resulterar i ett fjällande utseende på huden, särskilt på halsen, ljumsken, armhålorna, inre armbågen och liknande leder. Lamellär iktyos är mycket sällsynt och drabbar endast en av 600,000 XNUMX personer. Det är en måttlig form av iktyos, en grupp genetiska störningar som sträcker sig från den mycket milda och relativt vanliga iktyosen vulgaris till den livshotande iktyosen av harlekintyp.
Spädbarn som föds med lamellär iktyos kallas för ”kollodionbebisar” eftersom de föds med ett kollodiummembran, som ser ut som ett extra hudlager, och fälls ut ungefär två veckor efter födseln. Huden är glänsande, vaxartad och stram och kan dra upp ögonen och munnen helt. På grund av sin onormala hud löper kollodiumbebisar risk för hypotermi, uttorkning, hudinfektion och förgiftning från topiskt applicerade produkter. Omvårdnad på en neonatal intensivvårdsavdelning tills kollodiummembranet har tappats, ofta inklusive användning av aktuella fuktkrämer och en fuktad inkubator, hjälper till att hantera och förebygga dessa risker. Tillståndet är inte smärtsamt eller obehagligt för barnet, även om dess komplikationer kan vara det.
Inte alla kollodiobebisar har lamellär iktyos, och cirka tio procent upplever inga ytterligare symtom efter att kollosionsmembranet tappats. Cirka 15 % har en annan genetisk hudsjukdom. Laboratorieundersökning av barnets hud, blod eller hår kan hjälpa läkare att ställa en diagnos.
Förutom fjällig, förtjockad hud kan lamellär iktyos hos barn och vuxna orsaka överhettning på grund av defekt svettning, torra och irriterade ögonlock och tillfälligt håravfall på grund av fjällning i hårbotten. Barn med tillståndet utvecklar ibland tajta band runt fingrarna eller tårna som begränsar cirkulationen. Det finns inget botemedel mot lamellär iktyos, men det kan lindras med fuktighetskräm för huden och ögondroppar för torra ögon. Dessutom bör patienter undvika varmt väder och kraftig träning för att förhindra överhettning.