Dextrokardi är en onormal medfödd positionering av hjärtat där det, istället för att hjärtat bildas i fostret på vänster sida, vänder om och bildas på höger sida. Det finns flera typer av detta tillstånd, även kallade looping defekter. Det diagnostiseras ofta i en rutinmässig prenatal sonogram, även om inte alla radiologer kommer att fånga det, särskilt om det inte finns några strukturella avvikelser i hjärtat.
Spegelbildsdextrokardi är ett mycket sällsynt tillstånd som finns hos ungefär en av 130,000 XNUMX personer. I denna looping defekt vänder inte bara hjärtat åt fel håll och utvecklas på fel sida av bröstkorgen, utan även alla andra organ i mitten av kroppen är omvända. I huvudsak ser en röntgenbild av någon med detta problem ut som en spegelbild av den normala placeringen av hjärta och organ.
Denna abnormitet noterades först på 1920-talet, när röntgenstrålar avslöjade denna onormala placering. Lyckligtvis involverar denna typ av loopingdefekt inte strukturella avvikelser i hjärtat eller andra organ. I vissa fall rör sig flimmerhåren – de små hårliknande strukturerna – i näsan och lungorna i motsatt riktning, vilket orsakar en större mottaglighet för förkylningar eller sjukdomar. Bortsett från denna mottaglighet kräver en person med detta tillstånd ingen speciell behandling eller operationer.
Dextrokardi med onormalt hjärta är ett mycket allvarligare tillstånd, som vanligtvis kräver en eller flera operationer för att åtgärda strukturella avvikelser. Det är ett vanligare tillstånd än spegelbildsavvikelsen, och i de flesta fall är positionen för de andra organen i mitten av kroppen inte omvänd. Resultatet och överlevnadsgraden för detta problem beror på svårighetsgraden av defekterna, som i allmänhet inkluderar en komplicerad form av transposition av artärerna, kallad levo-transposition, eller båda artärerna som härrör från höger ventrikel, kallad dubbelutlopp höger ventrikel.
Stora ventrikulära septumdefekter är också vanliga hos dem med detta tillstånd. Höger och vänster ventrikel kan vara så lika, till skillnad från i det normala hjärtat, att det är svårt att skilja på vilken ventrikel som är vilken. I många fall är kammarseptumdefekten så stor att dessa kammare anses vara en enda, och en eller båda kamrarna kan vara mindre än vanligt.
Med komplicerad transposition och enkel ventrikel är två kirurgiska tillvägagångssätt möjliga. Om ventriklarna är tillräckligt stora kan kirurger välja att utföra en Rastelli, en och en halv ventrikelreparation. Denna operation bygger en tunnel genom hjärtat för att korrekt omdirigera blodet. Om möjligt kan kammarseptumdefekten repareras. Före denna behandling riktas dock den övre hålvenen till de mindre lungvenerna och blod från överkroppen passerar aldrig genom höger kammare. Denna första procedur, kallad Glenn-shunt, minskar hjärtats arbetsbelastning och köper tid för barnet att växa innan det utför Rastelli.
Rastelli har en utmärkt överlevnadsgrad, en gång förbi den första operationen. Det är en komplicerad och ofta långvarig procedur, med den största nackdelen med att det är hur lång tid ett barn kan behöva gå på hjärt-lungbypass. En förälder bör fråga en kirurg om hans eller hennes erfarenhet och framgångsfrekvens med denna eller någon annan operation. Ytterligare kirurgiska ingrepp kan vara nödvändiga i form av lung- eller aortaklaffbyten flera år efter den initiala Rastelli.
Levo-transposition, små ventriklar och en hög grad av pulmonell stenos vid dextrokardi med onormalt hjärta kräver i allmänhet Fontan-operationen i tre steg. I detta fall utför kirurgen tre operationer för att lindra defekterna. Förbättring av Fontan har lett till förbättrad överlevnad, och många barn som föds med detta tillstånd lever långt upp i 30-årsåldern innan de till slut behöver en hjärttransplantation, den enda sanna lösningen för en enda kammare.
Dextrokardi kan också förekomma i ett tillstånd som kallas heterotaxi, vilket inte bara involverar onormal hjärtplacering och strukturella abnormiteter, utan också frånvaron av en mjälte eller närvaron av ett antal små mjältar. Behandlingen beror på graden och svårighetsgraden av dessa strukturella anomalier. Brist på mjälte, aspleni, kan komplicera alla operationer eftersom den naturliga motståndskraften mot infektion minskar avsevärt.