Vad är idiopatisk kardiomyopati?

Termen kardiomyopati syftar på ett antal sjukdomar som påverkar hjärtat. Det finns fyra huvudtyper av kardiomyopati: hypertrofisk kardiomyopati, restriktiv kardiomyopati, dilaterad kardiomyopati och arytmogen högerkammardysplasi eller ARVD. Kardiomyopati kan ha ett antal orsaker. Det kan vara genetiskt, eller det kan uppstå som ett resultat av alkohol- och drogmissbruk, infektion med olika sjukdomar, högt blodtryck, näringsbrist och till och med graviditet. Ibland inträffar dock kardiomyopati utan någon urskiljbar orsak, i vilket fall är det känt som idiopatisk kardiomyopati.

Dilaterad idiopatisk kardiomyopati, som anses vara den vanligaste typen av kardiomyopati, uppstår när hjärtmuskeln sträcker sig och tunnar ut utan någon urskiljbar orsak. Förtunning och sträckning av hjärtmuskeln gör att hjärtats kammare blir större. Med tiden börjar hjärtmuskeln förlora sin förmåga att effektivt pumpa blod. Symtom kan inkludera ödem, eller vätskeretention, i anklarna, benen, fötterna och buken; svårt att andas; och trötthet. I slutändan kan dilaterad kardiomyopati leda till hjärtsvikt.

Hypertrofisk kardiomyopati är också utbredd och kallas idiopatisk när orsaken inte kan fastställas. Vid hypertrofisk kardiomyopati växer ventrikelväggarna, och ibland väggarna i hjärtats mitralisklaff, tjockare. Så småningom kan ventrikelblockering uppstå, vilket lägger onödig stress på hjärtmuskeln när den kämpar för att pumpa blod genom de förträngda ventrikelpassagerna. Hypertrofisk kardiomyopati leder inte alltid till ventrikelblockering, men även om det inte gör det, förlorar hjärtat effektivitet. Symtom på hypertrofisk kardiomyopati kan vara yrsel, andningssvårigheter, bröstsmärtor, arytmi, svimning och träningsintolerans.

ARVD är möjligen den mest sällsynta formen av idiopatisk kardiomyopati. Det finns vanligtvis hos unga vuxna och tonårsbarn. Vid ARVD påverkar nekros muskeln i höger kammare, och ärrvävnad växer i stället för den tidigare friska hjärtmuskelvävnaden. Symtom kan vara arytmi, svimning, träningsintolerans och till och med plötsligt hjärtstopp.

Restriktiv idiopatisk kardiomyopati liknar ARVD genom att den också orsakar ärrvävnad att utvecklas i stället för frisk hjärtvävnad. Denna typ av kardiomyopati drabbar oftast äldre. Ärrvävnaden i hjärtat är styvare än frisk muskelvävnad, och dess närvaro gör att hjärtat inte kan pumpa ordentligt. Symtom inkluderar arytmi och hjärtsvikt.

Idiopatisk kardiomyopati kan behandlas med mediciner för att sänka blodtrycket, minska arytmier, förhindra blodproppar och sakta ner hjärtfrekvensen. Öppen hjärtkirurgi kan utföras för att korrigera missbildningar i hjärtmuskeln. En hjärttransplantation kan vara nödvändig om skadan på hjärtmuskeln är allvarlig. Kirurgiskt implanterade enheter kan hjälpa till att förbättra hjärtfunktionen och kontrollera arytmi. En procedur som kallas alkohol septal ablation kan behandla förtjockade ventriklar utan invasiv kirurgi.