Lupus i centrala nervsystemet (CNS lupus) är en av manifestationerna av sjukdomen som kallas systemisk lupus erythematosus (SLE). Det kallas också neuropsykiatrisk lupus (NPSLE). Hos vissa SLE-patienter är påverkan av nervsystemet en viktig orsak till förlust av livskvalitet och död. CNS lupus uppträder ofta som kognitiv dysfunktion, vilket särskilt påverkar minnet och resonemang. Vilken plats som helst i hjärnan och ryggmärgen kan vara inblandad, så presentationen av denna typ av lupus kan variera.
Det huvudsakliga symtomet på CNS lupus är kognitiv dysfunktion. Drabbade patienter har ofta svårt att komma ihåg saker, eller kan inte tänka eller resonera klart. Andra symtom på CNS lupus inkluderar huvudvärk, perifera neuropatier, synstörningar och rörelsestörningar. Ett fåtal kan uppleva autonom neuropati, som uppträder som rodnad eller fläckar i huden utan någon uppenbar miljöpåverkan. Andra upplever psykos, aseptisk eller icke-infektiös meningit, stroke, anfall, stupor och koma.
Även om den underliggande patogenesen för SLE är produktionen av autoantikroppar mot kroppens egna celler, orsakas CNS lupus av olika mekanismer. Det föreslås att blodkärlsinflammation eller vaskulit på grund av avsättning av immunmediatorer i kärlkedjan kan störa hjärnans blodtillförsel. Dessutom kan antifosfolipidantikroppar angripa de röda blodkropparna, vilket leder till koagel- eller trombbildning i blodkärlen, och dessa proppar äventyrar hjärnans blodtillförsel. Hos vissa lupuspatienter finns antineuronala antikroppar som angriper nervcellerna. Inflammatoriska mediatorer som interleukin-1, interleukin-6 och interferon-gamma kan vara förhöjda, vilket leder till inflammation som stör neural funktion.
Hormonell dysfunktion, SLE-behandlingar och infektioner på grund av undertryckande av immunsystemet kan också bidra till CNS-dysfunktion. Tidigare trodde man att CNS lupus endast drabbade 25 % av SLE-patienterna, men med nya diagnostiska verktyg har man upptäckt att fler människor är drabbade. Man tror att CNS lupus faktiskt finns hos många lupuspatienter någon gång under sjukdomsförloppet.
CNS lupus behandlingar involverar antiinflammatoriska och immunsuppressiva läkemedel. Höga doser orala eller intravenösa kortikosteroider, såsom metylprednisolon och prednison, kan ges. Immunsuppressiva eller cytotoxiska läkemedel, såsom cyklofosfamid, azatioprin och metotrexat, kan också ges. Antikoagulationsläkemedel, såsom warfarin, kan ges till patienter som har antifosfolipidsyndrom eller signifikant trombos. När mängden antikroppar i serum är förhöjd till den grad att medicinsk behandling är otillräcklig, kan artificiellt avlägsnande av dessa antikroppar utföras genom en process som kallas plasmaferes.