Ett primärt lymfom i centrala nervsystemet är en sällsynt cancertumör som utvecklas från celler i det centrala nervsystemet, som består av hjärnan, ögonen och ryggmärgen. Cancern kan också beskrivas som ett primärt CNS-lymfom, eller PCNSL, förkortat. En primär tumör är en som har sitt ursprung på den plats där den växer, medan en sekundär tumör är en som har spridit sig från någon annanstans, så ett primärt CNS-lymfom tros utvecklas från nervceller i det centrala nervsystemet. Det är inte helt förstått hur detta uppstår, eftersom lymfom normalt utvecklas från lymfvävnad, som ingår i immunsystemet och inte finns i det centrala nervsystemet. Även om primärlymfom i centrala nervsystemet är sällsynt, blir det vanligare hos personer som har immunsuppression, där immunsystemet är svagt, på grund av sjukdomar som AIDS eller efter en organtransplantation.
Symtomen på ett primärt lymfom i centrala nervsystemet beror främst på en ökning av trycket inuti skallen. Detta kan orsakas av en blockering i vätskeflödet som omger hjärnan eller direkt av den växande tumörmassan. En tryckökning kan leda till synproblem, huvudvärk och kräkningar. Andra symtom som orsakas av tumören kan inkludera ökad förvirring och kramper. Om vissa områden i hjärnan påverkas av lymfomet kan problem med balans och koordination utvecklas och ibland kan ena sidan av kroppen bli svag.
Oftast är ett primärt lymfom i centrala nervsystemet vad som kallas ett höggradigt non-Hodgkin-lymfom, vilket innebär att det tenderar att växa snabbt och är mer benäget att sprida sig än en låggradig tumör. Behandlingen av den primära intrakraniella tumören varierar beroende på lymfomets placering och storlek, och om det redan har spridit sig. En person som i övrigt är frisk kan behöva annan behandling än någon som är immunsupprimerad. Det finns inget enskilt bästa behandlingsalternativ, men kemoterapi kan användas, ibland i kombination med strålbehandling, och steroider kan sänka trycket inuti skallen genom att minska svullnad och tumörstorlek.
Utsikterna för någon med ett primärt lymfom i centrala nervsystemet varierar beroende på individen och vilken typ av behandling som tas emot, men långtidsöverlevnad är ovanlig. Generellt finns det 50 procents chans att överleva längre än två år. Yngre patienter som har en bättre allmän hälsa har en mer positiv prognos.