Vad är benmärgsfel?

Benmärgssvikt är när benmärgen antingen producerar otillräckliga blodkroppar eller inga alls. Symtomen kan vara svaghet, bakteriella infektioner eller lätta blåmärken. Beroende på tillståndets svårighetsgrad kan det behandlas med läkemedel eller kan kräva transfusioner.
Benmärg är en flexibel vävnad som finns inuti benens ihåliga centra. Den består av två typer, röd och gul märg. Den röda märgen är ansvarig för att producera röda blodkroppar, blodplättar och de flesta vita blodkroppar. Röda blodkroppar transporterar syre runt i kroppen, blodplättar är involverade i blodets koagulering och vita blodkroppar är en del av immunförsvaret.

Det vanligaste resultatet av benmärgssvikt är känt som pancytopeni. Det är här ett tillstånd orsakar en minskning av antalet röda blodkroppar. Detta kan klassificeras som anemi, neutropeni eller trombocytopeni beroende på hur allvarligt tillståndet minskar hemoglobin, nyckelkomponenten i röda blodkroppar. Anemi är den minsta minskningen och trombocytopeni den största minskningen.

Svårighetsgraden av de symtom som orsakas av benmärgssvikt beror vanligtvis på hur stor hemoglobinminskningen är. Anemi orsakar oftast svaghet och trötthet, men kan också leda till ökad hjärtfrekvens. Neutropeni kan öka svårighetsgraden och frekvensen av bakteriella infektioner. Trombocytopeni kan lätt öka sannolikheten för blåmärken eller blödningar.

Vissa former av benmärgssvikt härrör från genetiska tillstånd. Den vanligaste orsaken är Fanconi-anemi, ofta förkortad till FA. Detta tillstånd kan också orsaka skelettproblem, kortväxthet och ökad risk för leukemi.

Benmärgssvikt kan också vara ett förvärvat tillstånd. Detta kan orsakas av ett virus, såsom hepatit B eller Epstein-Barr-viruset, även känt som HHV-4 och ett av de vanligaste virusen hos människor. Benmärgssvikt kan också orsakas av joniserande strålning eller från vissa typer av läkemedel. I sällsynta fall kan det utvecklas som ett resultat av kemoterapi, även om tillståndet bör upphöra när kemoterapin upphör.

Det finns läkemedelsbehandlingar för benmärgssvikt, med antitymocytglobulin det vanligaste. Detta är ett läkemedel som också används vid organtransplantationer för att minska sannolikheten, eller minimera effekterna av, kroppens avstötning och organ. En annan behandling är blodtransfusioner med blod med särskilt höga halter av röda blodkroppar och blodplättar. I svåra fall kan själva benmärgen transplanteras.