En dubbel aortabåge är en sällsynt medfödd kardiovaskulär missbildning som kan ge symtom tillsammans med flera andra former av medfödda avvikelser. Genom att försämra ett spädbarns matsmältnings- och andningsfunktioner är en dubbel aortabåge ofta mild i sin presentation, vilket gör att den kan förbli odiagnostiserad tills barnet är äldre. Behandling av detta tillstånd kräver ofta kirurgisk separation av bågarna för att lindra symtom och återställa en korrekt andningsfunktion. Om den lämnas obehandlad medför en dubbel aortabåge en betydande risk för komplikationer, inklusive en ökad infektionskänslighet och försämring av matstrupen.
Medan det är i livmodern, bildas ett fosters aorta normalt som en enda båge som kröker åt vänster och leder bort från hjärtmuskeln. I närvaro av en dubbel aortabåge förblir en överflödig båge på plats, vilket äventyrar befintlig artärfunktion. De två bågarna har sina egna mindre artärpassager som loopar runt och lägger onödigt tryck på matstrupen och luftstrupen. Det är inte ovanligt att en dubbel aortabåge uppstår tillsammans med andra medfödda hjärtmissbildningar eller tillstånd, såsom en ventrikulär septumdefekt eller kromosomal mosaicism.
På grund av den dämpade karaktären av initial symptompresentation kan en dubbel aortabåge förbli odiagnostiserad i flera år. När symtom är närvarande kan en mängd olika diagnostiska tester användas efter en första fysisk undersökning för att bekräfta förekomsten av denna medfödda abnormitet. Generellt kan avbildningstester, inklusive röntgen och magnetisk resonanstomografi (MRT), utföras för att utvärdera hjärtmuskelns tillstånd och funktion. Ytterligare avbildningstester kan utföras för att bedöma tillståndet i luftvägarna, inklusive matstrupen och luftstrupen.
De med en dubbel aortabåge kan uppleva en mängd olika tecken och symtom som gradvis förvärras med ökat tryck. Även om den initiala presentationen av den medfödda defekten kan vara mild, kan effekterna av esofagus- och luftstrupstrycket successivt äventyra andningsfunktionen. Individer med detta tillstånd kan uppvisa bullrig eller raspig andning och ha problem med kvävning och kräkningar. Vissa symtomatiska individer kan uppleva utvecklingen av kroniska anfall av lunginflammation som ett resultat av ihållande luftvägsbegränsning. Om det lämnas obehandlat kan fortsatt tryck på matstrupen leda till erosion av matstrups- och luftrörsvävnader och kroniska luftvägsinfektioner.
Den kirurgiska separationen av den dubbla aortabågen är det enda genomförbara behandlingsalternativet för att lindra symtom och eliminera tryck i matstrupen och luftstrupen. Utförs under allmän narkos, innebär operationen att separera den sekundära grenen från den primära och använda suturer för att stänga aortaöppningarna som finns kvar i vardera änden. Som med alla invasiva förfaranden medför operation för att korrigera denna medfödda abnormitet risk för betydande komplikationer, inklusive infektion, överdriven blödning och blodproppar. Individer som genomgår operation upplever i allmänhet en omedelbar lindring av symtom och förbättring av deras andningsfunktion.