Vad är Picks sjukdom?

Picks sjukdom är en sällsynt neurodegenerativ störning som orsakar atrofi, eller gradvis försvinnande, av hjärnans frontala och tinninglober, som är ansvariga för högre kognition, tal- och synbearbetning och långtidsminne. Det kännetecknas av förstörelsen av nervceller i hjärnan och ackumulering av tau-proteiner, ett normalt förekommande protein i nervceller i centrala nervsystemet, till koncentrationer som kallas ”plockkroppar”. Picks sjukdom är uppkallad efter den tyske neurologen och psykiatern Arnold Pick, som upptäckte patologin 1892. Det är okänt vad som orsakar Picks sjukdom, men ingen genetisk grund har identifierats.

Picks sjukdom är en av många patologier som kan orsaka frontotemporal lobar degeneration. Det finns tre olika manifestationer av frontotemporal lobar degeneration: frontotemporal demens, progressiv ickeflytande afasi och semantisk demens. Semantisk demens är mindre associerad med Picks sjukdom än de andra subtyperna.

Frontotemporal demens orsakar två typer av symtom: beteendesymtom och förlust av exekutiv funktion. Beteendesymtom kan innefatta personlighetsförändringar, antingen apati och extrem slöhet, eller olämpligt beteende på grund av fullständig disinhibition. En patient kan bli oförmögen att ta grundläggande hand om sig själv, eller kan ägna sig åt riskfyllt och socialt oacceptabelt beteende som öppet sexuella kommentarer eller stöld. Förlust av exekutiv funktion kännetecknas av svårigheter att utföra uppgifter som innebär komplex planering och ofta visar sig genom språkstörning.

Progressiv icke-flytande afasi är en typ av språkstörning där patienten uppvisar svårt att tala. Denna funktionsnedsättning kan ta sig många former. Patienten kan uppvisa apraxi eller svårigheter att bilda talljud, eller kan utveckla stamning. Andra möjliga former inkluderar anomi, en oförmåga att komma ihåg namn eller substantiv; agrammatism, eller oförmågan att tala med normal ordföljd och verbtid; och fonemisk parafasi, där patienten använder fel konsonant- eller vokalljud i sitt tal. En patient med progressiv ickeflytande afasi kan uppvisa ett eller flera av dessa symtom, och funktionsnedsättningen förvärras med tiden.

Semantisk demens beskrevs först av Arnold Pick 1904, men orsakas inte av Picks sjukdom lika ofta som de andra två formerna av frontotemporal lobar degeneration. Semantisk demens kännetecknas av en oförmåga hos patienten att komma ihåg betydelsen av ord och visuella ledtrådar. En patient som lider av semantisk demens kan uppvisa anomi och försämrad förståelse av andras tal. Han eller hon kanske inte kan matcha semantiskt relaterade bilder eller kan ofta kalla saker med fel namn.