Det medicinska tillståndet som kallas lupus pernio har faktiskt ingenting att göra med varken lupus eller pernio. Det är en typ av sarkoidos, en sjukdom som är mest känd för andningssvårigheter, inflammation och hudskador. Lupus pernio är också känd som Besnier-Boeck-Schaumanns sjukdom, och den anses vara sällsynt.
Med detta tillstånd blir områden av huden hårda, med missfärgning som sträcker sig från rött till lila. Lesioner bildar plack, knölar eller tumörer, vilket skapar ett vanställt utseende. De vanligaste områdena för att hitta sådana lesioner är ansikte, öron, näsa och ibland händer eller fötter. Dessa lesioner är ihållande och tar ofta veckor att svara på behandlingen, om de alls gör det.
Liksom kylor eller vanlig pernio kan lupus pernio initialt feldiagnostiseras som köldskador. De lesioner som orsakas av alla dessa tillstånd kan vara mycket lika, även om detta tillstånd, till skillnad från kyla eller köldskador, inte orsakas av exponering för kalla förhållanden. Istället tros det vara ett resultat av immunproblem, ungefär på samma sätt som andra sarkoidoser. I många fall har patienter som uppvisar hudskador också behandlats för andnings- eller lungsjukdomar som sarkoidos, problem med lymfkörtlar och andra lungsjukdomar. Dessa tillstånd är dock inte nödvändigtvis en föregångare till lupus pernio.
Till skillnad från lupus erythematosus, tillståndet som är mest känt helt enkelt som lupus, uppträder inte lupus pernio med ljuskänslighet. Lesionerna är smärtsamma om huden går sönder. Exponering för överdrivet solljus kan öka känsligheten och irritationen, även utan den ljuskänslighet som förknippas med traditionell lupus.
De lesioner som är förknippade med denna typ av sarkoidos kan lämna ärr eller orsaka permanenta missbildningar, särskilt när det gäller näshålor och passager. I vissa fall svarar patienterna bra på kortikosteroider som prednison eller andra steroidmediciner. Tillståndet är dock återkommande, så regelbunden behandling krävs ofta och rekommenderas.
Inte mycket är känt om de exakta orsakerna eller egenskaperna hos tillståndet, bortom tron att det är en autoimmun sjukdom som involverar dysfunktionella eller onormala immunsvar. Statistiska data indikerar att de flesta drabbade patienter är mellan 20 och 40 år. Kvinnor är mer mottagliga än män. Människor av puertoricansk, irländsk, skandinavisk eller tysk anständighet verkar också ha en högre risk för att utveckla tillståndet och andra former av sarkoidos.
Förutom hudskador och andningssvårigheter inkluderar andra symtom feber, trötthet, viktminskning och dålig aptit. Många patienter rapporterar att de känner sig sjuka eller känner att de har influensa. Vissa patienter rapporterar inga symtom utöver lesionerna.