Ett neurofibrosarkom är en sällsynt typ av tumör. Det kallas också ibland för en perifer nervmanteltumör. Denna typ av tillväxt utvecklas bara i områden runt de perifera nerverna, som är de delar av nervsystemet som inte inkluderar hjärnan och ryggmärgen. Exempel inkluderar nerverna som löper längs armar och ben.
Neurofibrosarkom klassificeras som mjukdelssarkom, vilket är cancer som börjar i kroppens vävnader. Till skillnad från många typer av cancer, sprider sig ett neurofibrosarkom vanligtvis inte eller metastaserar. När det sprider sig angriper det vanligtvis lungorna.
En patient kan leva med ett neurofibrosarkom under lång tid innan de upplever några symtom. Detta beror på att det finns i mjuka vävnader som kan skjutas undan för att ge plats åt den växande tumören. Några vanliga symtom kan vara ömhet och smärta, som kan åtföljas av en märkbar knöl under huden. Patienter kan också halta och ha problem med att använda armar och ben normalt.
Det är okänt exakt vad som orsakar ett neurofibrosarkom att utvecklas. De kan uppstå på grund av genetiska mutationer. En person med denna typ av tumör kan också ha en högre risk att utveckla andra typer av cancer. Patienter som lider av Recklinghausens sjukdom, även känd som neurofibromatos, löper en högre risk för neurofibrosarkom. Neurofibromatosis är en genetisk sjukdom associerad med en specifik muterad gen och utvecklingen av andra typer av godartade eller ofarliga tumörer.
En läkare som misstänker att en patient kan ha ett mjukdelssarkom kommer ofta att beställa röntgen och en magnetisk resonanstomografi (MRT). Han kan också begära en datortomografi (CT) skanning. Dessa diagnostiska tester gör det möjligt för läkaren att undersöka och utvärdera den potentiella tillväxten. Blodprover kan också krävas.
För att bekräfta diagnosen behövs ofta en biopsi. Detta är ett kirurgiskt ingrepp där ett litet vävnadsprov av neurofibrosarkomet extraheras. Det kan sedan studeras i ett laboratorium.
Den rekommenderade behandlingen för denna typ av cancer beror ofta på hur aggressiv tumören är och om den har spridit sig, samt patientens allmänna hälsa. Kemoterapi eller strålbehandling kan rekommenderas för att krympa tumörerna och förstöra cancern. Dessa terapier kan användas ensamma eller tillsammans.
I vissa fall kan läkaren rekommendera operation. Kirurgiskt avlägsnande av tumören kan nödvändiggöra partiellt eller fullständigt avlägsnande av den drabbade extremiteten. Ibland kan lemmen räddas genom en process som kallas lemräddningskirurgi eller lemsparande kirurgi. Patienter som genomgår denna procedur, där så mycket av extremiteten bevaras som möjligt, kan behöva ett helt års sjukgymnastik för att återfå den fulla användningen av den. Andra gånger behövs en amputation, eller borttagning av lemmen, för att bevara patientens liv.
Den allmänna prognosen, eller det förväntade resultatet, för ett neurofibrosarkom kan variera kraftigt från patient till patient. Det kommer att bero på platsen och storleken på tillväxten, patientens allmänna hälsa och cancerns aggressivitet. Patienter som får en tidig diagnos och tidig behandling har bättre chans att överleva.