Trombotisk trombocytopen purpura är en störning som orsakar koagulering i de små blodkärlen. Dessa blodproppar kan vara mycket skadliga om de blockerar blodflödet till vitala organ. Människor som lider av denna sjukdom saknar en tillräcklig mängd av ett livsviktigt enzym som hjälper till att hämma ett viktigt blodkoaguleringsprotein. Bildandet av så många blodproppar kan leda till överanvändning av blodplättar, som är ansvariga för koagulering, och detta kan få människor att blöda eller få blåmärken spontant.
De flesta symtom på trombotisk trombocytopen purpura härrör från begränsning av blodflödet, men andra kan vara ett resultat av bristen på blodplättar. Några av de mer allvarliga symtomen involverar hjärnan. Patienter kan känna sig förvirrade och ibland kan de tala annorlunda eller hallucinera. De kan också ha snabb puls, feber och svaghet, och de kan svimma. Utöver de tidigare nämnda blödningarna och blåmärkena kan bristen på blodplättar orsaka små lila fläckar som ser lite ut som utslag.
Det finns två olika typer av trombotisk trombocytopen purpura. Den första typen är något som folk vanligtvis föds med, och det kallas primär trombotisk trombocytopenisk purpura. Ibland får människor sjukdomen som ett resultat av någon annan sjukdom eller trauma. När detta händer kallas det sekundär trombotisk trombocytopen purpura.
Forskare tror att den primära formen av trombotisk trombocytopen purpura förmodligen överförs genetiskt. De är inte säkra på den exakta mekanismen som är involverad i utvecklingen av den sekundära formen. Några av de tillstånd som kan leda till sekundär trombotisk trombocytopen purpura är graviditet, benmärgstransplantationer, humant immunbristvirus (HIV) och cancer. Vissa människor utvecklar också sjukdomen som ett resultat av lupus, och det finns vissa tecken på en koppling till hormonersättningsterapi.
Läkare använder ofta blodersättningsterapi som en behandling för trombotisk trombocytopen purpura. Detta fungerar eftersom donatorerna kommer att ha rätt typer av enzymer som behövs för att korrigera obalansen i patientens system. I många fall uppträder denna sjukdom på ett episodiskt sätt, så patienter kan behöva upprepa denna behandling när de upplever en episod.
Båda formerna av trombotisk trombocytopen purpura är mycket farliga om de lämnas obehandlade, och i många fall inser människor inte att de har det förrän de är för sjuka för att bli hjälpta. När människor ges korrekt behandling har den primära formen en långsiktig överlevnadsgrad nära 90%. Den sekundära formen anses vara mycket farligare, och patienter dör ofta även med lämplig behandling. Läkare är osäkra på orsakerna till denna skillnad.