Termen sarkom avser generellt tumörer i kroppens bindväv, såsom fett, muskler, ben, brosk eller det djupa hudlagret. Ett epiteloid sarkom är en sällsynt typ av sarkom som oftast förekommer i fingrar, händer eller underarmar, men kan också förekomma i de nedre extremiteterna eller var som helst i kroppens mjuka vävnader. Dessa tumörer finns ofta hos unga vuxna, med ett definierat åldersintervall på cirka 20-40 år, och är vanligare hos män.
Ett epiteloid sarkom brukar först märkas som en liten hård massa under huden som inte är smärtsam. Tumörer som är nära hudens yta kan så småningom öppna sig och se ut som ett sår eller ett sår. Djupare tumörer kan börja utöva press på nerverna, vilket kan orsaka antingen smärta eller domningar och svaghet. I allmänhet tenderar det att finnas en tidsskillnad mellan det första uppträdandet av symtom och diagnosen epiteloid sarkom eftersom symtomen kan vara ganska varierande och kan imitera många andra tillstånd. Dessa andra tillstånd antas ofta innan den sällsynta epiteloidtumören misstänks.
Prognosen beror mest på tumörens storlek och patientens ålder och kön. Större tumörer, särskilt de som är förknippade med initiering av blodkärlsutveckling, eller vaskularisering, tenderar att få ett sämre resultat. En högre ålder vid diagnos kan också tyda på ett dåligt resultat. Dessutom har män inte bara en högre sannolikhet att utveckla ett epiteloid sarkom, utan de tenderar också att ha en sämre prognos än kvinnor med samma diagnos.
Epiteloida sarkom tenderar att växa långsamt. Den största faran med dessa tumörer är deras tendens att återkomma och spridas via lymfkörtelmetastaser. Lungorna är en vanlig plats för metastaser, följt av ben och hjärna.
På grund av dessa tumörers tendens att återkomma, involverar behandlingsstegen ofta radikal resektion, vilket hänvisar till kirurgiskt avlägsnande av en ansenlig mängd normal vävnad tillsammans med avlägsnande av den faktiska tumören. Amputation kan rekommenderas för mycket stora tumörer, särskilt om de uppstår i fingrar eller tår, även om de flesta läkare hellre undviker detta alternativ. Radikal resektion eller amputation följs ofta av strålbehandling i hopp om att bli av med eventuella kvarvarande cancerceller som inte skars ut med tumören. Dessa patienter bör följas noga under många år för att säkerställa att tumören inte har återkommit eller spridit sig.