Ett pineoblastom är en aggressiv, elakartad hjärntumör som kommer från tallkottkörteln, ett litet organ som ligger nära mitten av hjärnan. En sällsynt form av hjärncancer, pineoblastom står för endast tre till 10 procent av de totala primära maligna hjärntumörerna hos barn och vuxna. Denna typ av tumör ses vanligtvis hos patienter yngre än tjugo år och är vanligast hos barn 10 år och yngre.
Tallkottkörteln är ett litet endokrint organ som ligger mellan de två hjärnhalvorna. Formad som ett par tallkottar, producerar tallkottkörteln hormonet melatonin, som hjälper till att reglera sömnmönster. Mer än 17 olika typer av godartade och maligna tumörer kan uppstå i pinealregionen i hjärnan. En pineoblastom är en av de vanligaste typerna av tumörer i detta område. Den bakomliggande orsaken till ett pineoblastom är för närvarande okänd.
Ett av de vanligaste resultaten av ett pineoblastom är hydrocefalus, en ökning av cerebrospinalvätskans (CSF) tryck i hjärnan. Detta beror ofta på att tumören trycker ihop Sylvius akvedukt, som ligger bredvid tallkottkörteln. Sylvius akvedukt är en passage som tillåter CSF att lämna hjärnan, där den görs. När flödet av CSF blockeras kan patienten uppleva symptom som är typiska för tillståndet, inklusive synproblem, minnessvårigheter, huvudvärk, illamående med kräkningar och kramper.
Hydrocephalus kan vara ett livshotande tillstånd som kan kräva omedelbart kirurgiskt ingrepp. Detta kan uppnås genom att placera en ventrikulo-peritoneal shunt i ett av utrymmena i hjärnan som innehåller överskott av CSF, vilket gör att det kan rinna in i buken. En annan kirurgisk teknik för att behandla hydrocefalus är stereotaktisk tredje ventrikulostomi, som skapar ett litet hål längst ner i hjärnan genom vilket CSF kan rinna ut.
Andra vanliga symtom på pineoblastom är relaterade till förändringar i patientens syn. Detta beror på tumörens närhet till den tektala regionen, som spelar en nyckelroll för att reglera ögonrörelser. Patienter med pineoblastom kan därför uppleva svårigheter att fokusera på föremål och kan ha dubbelseende. Symtom på ett pineoblastom som inte är relaterade till syn inkluderar förändringar i personlighet, svaghet eller förlust av känsel på ena sidan av kroppen, förändringar i vikt eller aptit, och trötthet eller ökat behov av sömn.
Diagnos av pineoblastom görs oftast med hjälp av magnetisk resonanstomografi (MRT), som kan visa den exakta platsen och dimensionerna av tumören. En datortomografi (CT)-skanning eller MRI kan också visa omfattningen av hydrocefalus. En lumbalpunktion (lp), även känd som en spinal tap, kan vara till hjälp för att få ett prov av CSF, eftersom vissa pineoblastom kan utsöndra onormala nivåer av vissa hormoner och kemikalier, inklusive Beta-HCG, AFP och CEA, som kan vara upptäckt i CSF eller blod. En kirurgisk biopsi med en minimalt invasiv teknik, såsom endoskopi eller stereotaktisk nålbiopsi, kan också vara nödvändig för att göra en definitiv diagnos.
Pineoblastom kan behandlas genom kirurgiskt ingrepp. Detta kan ge ett botemedel om hela tumören tas bort, eller kan bidra till att förbättra prognosen genom att minska storleken på tumören. Cytostatika och strålbehandling, som över 70 procent av pineoblastomen svarar på, används också ofta som behandling.