Vad är Abercrombies sjukdom?

Abercrombies sjukdom är ett tillstånd som går under flera olika namn, inklusive Abercrombies syndrom, Abercrombies sjukdom, vaxartad sjukdom, cellulosasjukdom, Virchows syndrom, bacony sjukdom, hyaloidsjukdom och lardaceous sjukdom. Detta tillstånd uppstår när amyloid tränger igenom fibrerna eller cellerna i en vävnad och orsakar degeneration. Amyloiddegeneration förekommer oftast i mjälten, njurarna och levern, även om det kan påverka vilken vävnad som helst. När vävnaden fortsätter att degenerera kommer den att förlora en del eller hela sin normala funktion. Eftersom symtomen på Abercrombies sjukdom ofta är vaga, kan detta tillstånd inte diagnostiseras förrän en betydande mängd degeneration har inträffat.

Amyloid är ett vaxartat protein som innehåller stärkelse och cellulosa. Detta protein är olösligt, vilket innebär att det inte kan lösas eller brytas ned. När amyloid penetrerar ett organ, kommer den vanligtvis att deponeras i bindvävscellerna och kapillärväggarna. Amyloiddegeneration kan förekomma i stora delar av ett organ eller i små knölar av ungefärlig storlek som ett knappnålshuvud.

Organ som påverkas av Abercrombies sjukdom blir vanligtvis förstorade, släta och hårda. Vävnaden kommer att få ett något vitt eller gult genomskinligt utseende, som liknar ett baconskal. Inom vävnaden kommer cortex också att vara blodlös. När blodkärlen eller muskulär överlagring av en artär påverkas, kommer vävnaden att tjockna och bli genomskinlig. Vanligtvis drabbade organ inkluderar mjälten, njurarna, bukspottkörteln och levern. Nästan alla organ eller kroppsvävnader kan dock påverkas av Abercrombies sjukdom.

Från och med 2011 är den exakta orsaken till amyloiddegeneration inte helt känd. Det tros vara orsakat, åtminstone till viss del, av förändringar i ens blodplasma. Dessa förändringar hämmar cellerna från att få den näring som krävs för att generera frisk vävnad. Många gånger lider personer som lider av Abercrombies sjukdom också av ett annat slösande tillstånd eller sjukdom.

Symtomen på Abercrombies sjukdom varierar beroende på vilken vävnad eller organ som påverkas. Eftersom personer som lider av detta tillstånd ofta lider av andra slösande sjukdomar, kan en persons symtom förbises. Människor som lider av amyloid degeneration av njurarna kan märka ökad urinproduktion, kräkningar, diarré, dålig andedräkt och ödem. De som lider av degeneration i andra organ kan märka liknande symtom eller till och med symtom som är mer specifika för organets funktion.

För att testa för vaxartad degeneration kommer en läkare att släppa en jodlösning på den drabbade vävnaden. Om lösningen blir en djup mahogny, finns amyloid i vävnaden. När den testas på normal vävnad kommer lösningen att få vävnaden att se mer gulaktig ut. Även om detta test kan användas, är Abercrombies sjukdom ofta uppenbar när man tittar på den drabbade vävnaden.

Problemet med Abercrombies sjukdom är att tillståndet vanligtvis inte upptäcks förrän ett eller flera organ har drabbats av betydande degeneration. I vissa fall kan tillståndet inte hittas förrän en patient undersöks obduktion. Om tillståndet diagnostiseras kommer patienterna vanligtvis att genomgå behandling för att förbättra kvaliteten på deras blod. Patienter kan också rekommenderas att äta en näringsrik kost och träna regelbundet för att hämma ytterligare degeneration.