Cyklisk neutropeni är en sällsynt form av neutropeni, eller blodsjukdom, som vanligtvis uppträder med intervaller på två veckor till en månad. Varje period av incidens varar tre till sex dagar. Cyklisk neutropeni är också känd som cyklisk neutropeni eller cyklisk hematopoiesis.
I allmänhet är neutropeni ett medicinskt tillstånd som uppstår när antalet neutrofiler är onormalt lågt. Neutrofiler är kroppens viktigaste grupp vita blodkroppar, eller leukocyter, eftersom de är immunsystemets celler som bekämpar infektionssjukdomar. Neutrofiler, som utgör upp till 75 procent av leukocyterna, utför denna uppgift genom att förstöra bakterier i blodet. Således leder den minskade mängden neutrofiler till en brist på immunsystemets primära försvar, och gör att en person är mer mottaglig för bakterieinfektioner och sjukdomar i allmänhet.
Cyklisk neutropeni kan utlösas av låg benmärgsproduktion, vilket kan spåras till en ärftlig sjukdom. Detta gäller mutationen av neutrofil elastas, vanligtvis förkortad som ELA2 och även känd som leukocytelastas. Detta är ett enzym som bidrar till att förstöra bakterier. I allmänhet har neutropeni dock flera möjliga orsaker. Dessa inkluderar skadad eller reducerad bensmal på grund av andra tillstånd som cancer eller en produktionsbrist som kallas aplastisk anemi; förstörelse av neutrofiler av vissa läkemedel eller autoimmuna sjukdomar; och virusinfektioner såsom humant immunbristvirus (HIV), som orsakar förvärvat immunbristsyndrom (AIDS).
Personer med cyklisk neutropeni upptäcker det vanligtvis av en slump vid en rutinmässig medicinsk kontroll. Andra upptäcker det efter att ha upplevt en allvarlig infektion med symtom som diarré, munsår, ont i halsen eller brännande känsla vid urinering. Cyklisk neutropeni anses vara en sällsynt form av sjukdomen och är vanligtvis godartad. Vissa människor har dock förlorat livet till följd av infektionen eftersom de blir mer sårbara av den.
Eftersom cyklisk neutropeni vanligtvis ärvs, kan den detekteras i flera medlemmar av samma familj. Läkare bestämmer omfattningen av tillståndet genom att dela upp det i tre kategorier baserat på ett absolut antal neutrofiler (ANC). Dessa består av mild neutropeni, vilket anger minimal risk för bakteriell infektion; måttlig neutropeni, som representerar måttlig risk; och svår neutropeni, vilket utgör en allvarlig risk. Även om det inte finns någon idealisk behandling för cyklisk neutropeni, förlitar sig läkare traditionellt på granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF eller GCSF) hormoner som Filgrastim för att bekämpa det.