Vad är intestinal lymfangiektasi?

Intestinal lymfangiektasi är ett sällsynt tillstånd där lymfkärlen som ansluter till tunntarmen blir förstorade, vilket hindrar deras förmåga att transportera vätska. Detta hämmar kroppens förmåga att bearbeta fetter och absorbera protein, och det kan leda till allvarliga medicinska komplikationer. Det finns ett antal orsaker till att intestinal lymfangiektasi uppstår, och behandlingsalternativen beror vanligtvis på att man åtgärdar orsaken och anpassar patientens kost för att göra det lättare för patienten att ta upp näringsämnen.

Hos friska patienter transporterar lymfkärlen som ansluter till tunntarmen bort fetter som har smälts av tunntarmen, tillsammans med proteiner. Hos en patient med intestinal lymfangiektasi blir dessa vätskor kvar i tarmen istället för att transporteras i lymfkärlen eftersom kärlen är svullna. Patienten upplever diarré och kan utveckla illamående, kräkningar och buksmärtor. Vissa patienter upplever också lymfödem.

Detta är ett malabsorptionstillstånd som kännetecknas av svårigheter med att absorbera nödvändiga näringsämnen. Intestinal lymfangiektasi är specifikt en form av proteinförlorande enteropati, vilket innebär att patienten upplever proteinförlust genom tarmarna och kan utveckla ett tillstånd som kallas hypoproteinemi, som kännetecknas av lågt protein i blodet. Intestinal lymfangiektasi diagnostiseras med en patientintervju och en biopsi som kan användas för att identifiera de förstorade lymfkärlen.

Hos vissa patienter är förstorade lymfkärl medfödda. I andra kan de orsakas av tillstånd som konstriktiv perikardit eller pankreatit. I dessa fall kan patienten behandlas, och han eller hon kan återhämta sig normal tarmfunktion med tiden. Medan patienten återhämtar sig kommer en specialdiet att användas för att hålla patienten frisk. Denna diet används på lång sikt för patienter med medfödd intestinal lymfangiektasi.

Dieten för patienter med detta tillstånd är låg i fett och hög i protein för att underlätta upptaget av näringsämnen. Patienten tar också kosttillskott för att bekräfta att hon eller han får i sig nödvändiga näringsämnen, inklusive vitaminer och mineraler. Även om det kan ta tid att anpassa sig till kosten, kan patienter med kronisk intestinal lymfangiektasi uppleva mycket fulla liv. När detta tillstånd diagnostiseras hos små barn bör föräldrar se till att utbilda vårdgivare om behovet av en restriktiv diet och nödvändigheten av att ta kosttillskott vid rätt tidpunkt, för att göra det tydligt att barnets diet tar itu med en hälsoproblematik och att hög- fettgodis eller snacks bör inte tillhandahållas.