Överförbara spongiforma encefalopatier (TSE) är neurologiska sjukdomar som kännetecknas av degeneration av hjärnvävnaden, vilket orsakar att ett antal plack och små hål bildas. När hjärnan undersöks under en obduktion ser den ut lite som en svamp, vilket förklarar termen ”spongiform”. Orsaken till TSE tros generellt vara ett onormalt protein som kallas prion, och för närvarande har dessa sjukdomar inget botemedel.
Prioner är proteiner som inte innehåller något genetiskt material, utan som istället använder unika veckningsbeteenden för att replikera sig själva, och infekterar friska proteiner längs vägen. Prioner kan överleva extrema temperaturförändringar och en mängd olika antiseptika, vilket gör det mycket svårt att utrota dem. Prionsjukdomar är ett problem i många samhällen eftersom diagnosen ofta missas, eftersom symtomen kan likna andra tillstånd, som senil demens. I allmänhet diagnostiseras människor endast med TSE när de uppvisar egenskaper som är förknippade med en sällsynt genetisk version, eller när de upplever demens i en ovanligt ung ålder, och en fast diagnos kan endast erhållas vid obduktion, eftersom det kräver en inspektion av hjärnvävnaden. .
Symtomen på TSE börjar vanligtvis med subtila personlighetsförändringar och blir gradvis värre när nervsystemets funktion störs. Patienter kan ha svårt att gå eller tala, och de upplever ofta våldsam demens eftersom infektionen bokstavligen borrar hål i deras hjärnor. Efter en viss punkt misslyckas nervsystemet helt enkelt, vilket gör att patienten hamnar i koma och så småningom dör.
TSE kan förekomma hos ett antal djur. Hos människor är det mest välkända exemplet förmodligen Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, men andra mänskliga TSE inkluderar Gerstmann-Straussler-Scheinkers sjukdom, kuru och dödlig familjär sömnlöshet. Får och getter kan få skrapie, medan kor får bovin spongiform encefalit (BSE), även känd som galna ko. TSE har också diagnostiserats hos rådjur och älgar (chronic wasting disease), katter (feline spongiform encefalit) och mink (transmissibel minkencefalopati).
I alla fall verkar djuren få TSE genom att inta infekterad neurologisk vävnad. Hos djur är den vanligaste orsaken kontaminerat foder, eftersom bruket att inkludera utsmälta djurdelar i djurfoder för ytterligare protein är ganska vanligt. TSE kan också drabbas av hjärnkirurgi, även om detta är sällsynt, eftersom prioner som är ansvariga för TSE kan överleva autoklaven.
Eftersom dessa sjukdomar inte kan botas är den mesta behandlingen inriktad på att hålla patienten bekväm. När TSE misstänks kan patienter erbjudas muskelavslappnande medel för att hjälpa dem att hantera ryckningar och andra fysiska symtom som är förknippade med sent stadium av TSE, eftersom kroppen börjar tappa kontrollen. Dessa läkemedel kan också hålla patienter med extrem demens mer avslappnade, vilket gör dem lättare att ta hand om.