Vad är Prune Belly Syndrome?

Beskärsbuksyndrom är en allvarlig fosterskada. Generellt sett består syndromet av tre olika problem hos ett nyfött barn. Defekterna som utgör detta syndrom involverar allvarligt underutvecklade bukmuskler, flera problem i urinvägarna och nedsänkta testiklar. Även om det är möjligt för ett barn av vilket kön som helst att ha detta sällsynta syndrom, ses det vanligtvis hos män. Barn med detta syndrom kommer vanligtvis att ha en bukform med en bukform som kan vara skrynklig som en katrinplommon till utseendet.

Magmusklerna hos ett barn med plommon kan vara underutvecklade, mycket försvagade eller frånvarande. Som ett resultat av bristande eller bristande muskler kan barnets mage bukta ut betydligt. Dessutom har de flesta barn med detta tillstånd allvarligt utvidgade blåsor och andra betydande avvikelser i urinvägarna. Orsaken till detta syndrom är inte särskiljande känd, även om forskare tror att födelsedefekten med plumsbuksyndrom uppstår under de första veckorna av graviditeten.

Vanligtvis är det mest uppenbara symtomet på katrinplommonsyndrom utseendet på magen på buken. Om blåsan är mycket förstorad kommer detta också att ge ett antal urinvägsproblem. Det kan vara svårt att kissa och urinen kan strömma tillbaka in i urinledarna och njurarna. Det kan också förekomma frekventa urinvägsinfektioner. Detta syndrom kan också orsaka försenat sittande och promenader hos spädbarn.

Ibland kommer mödrar som bär barn med denna fosterskada att uppvisa vissa symtom. I många fall kommer ett ultraljud gjort på en blivande mamma att avslöja att det ofödda barnet har en onormalt stor buk eller blåsa. Njurarna kan också verka särskilt stora. Dessutom kan mamman ha en låg nivå av fostervatten under graviditeten.

Vissa tester kan utföras på ett barn efter födseln för att diagnostisera syndromet. De första testerna kan omfatta blodprov, ultraljud och röntgen. Specialiserade tester kan också utföras för att undersöka urinvägarna. Ett intravenöst pyelogram (IVP) kan vara ett exempel på ett specialiserat test. Denna typ av test kan göras för en nära bild av urinorgan såsom urinblåsa, njurar och urinledare.

Behandling med beskärningsbuksyndrom innebär vanligtvis operation i de flesta fall. Bebisar opereras ofta tidigt i livet för att korrigera missbildningarna i magmusklerna. Urinproblem kan vara omfattande hos barn med detta syndrom. Av denna anledning kan operation i hög grad göras för att korrigera avvikelser i urinvägarna också. Pojkar som lider av symtomet på testikeln som inte har sjunkit ned kan genomgå ytterligare operationer för att korrigera denna abnormitet.

Generellt sett kan prognosen för en plumsbuksyndrom variera. Detta är ett mycket allvarligt tillstånd och kan vara livshotande. Även efter att ha genomgått operation fortsätter många barn att ha allvarliga problem. Långtidskomplikationer kan innefatta njursjukdom, ständiga urinvägsproblem och förstoppning. Dessutom kan män med detta syndrom utveckla problem med infertilitet som ett resultat av redan existerande testikelproblem.