Retroperitoneal fibros är ett sällsynt tillstånd som orsakas av överväxt av vävnad bakom magen och tarmarna. Detta tillstånd utvecklas om vävnadsöverväxt blockerar urinledarna, de rör som transporterar urin från njurarna till urinblåsan. Retroperitoneal fibros är förknippad med cancer i cirka åtta procent av fallen, men upp till 70 procent av fallen är idiopatiska och har ingen känd orsak.
Det finns inga avgörande bevis som pekar på en definitiv orsak till retroperitoneal fibros, men det är ofta associerat med förekomsten av autoimmun sjukdom. En teori är att den autoimmuna sjukdomen uppstår på grund av att immunsystemet angriper proteiner som finns i åderförkalkningsplack. Enligt denna teori läcker avancerade plack proteiner in i omgivande vävnad och stimulerar en immunreaktion som orsakar inflammation och eventuell uppbyggnad av fibrös ärrvävnad.
I de tidiga stadierna inkluderar retroperitoneal fibros symtom dov smärta i ryggen, nedre delen av buken eller sidan; bensmärta; minskat blodflöde som orsakar förändring i färgen på benen; och bensvullnad, vanligtvis i ett ben. Om tillståndet inte får omedelbar behandling, minskar urinproduktionen gradvis när njurarna sviker. I händelse av njursvikt inkluderar symtomen illamående, kräkningar och förvirrat tänkande. Om tarmvävnaden börjar dö kan blödningar och svåra buksmärtor uppstå. Möjliga komplikationer av tillståndet inkluderar venös inflammation, vilket kan leda till djup ventrombos; gulsot; testikelsvullnad; tarmobstruktion; och kompression av ryggmärgen.
Njurskador kan vara bestående om de inte behandlas omgående. Detta är ett särskilt problem på grund av svårigheten att diagnostisera detta tillstånd tidigt nog för att förhindra skada. De tidiga symtomen är ospecifika, vilket resulterar i en relativt lång diagnostisk process och risk för permanent njursjukdom.
Den mest effektiva behandlingen av retroperitoneal fibros är en kombination av kirurgi och andra typer av terapi, såsom medicinering och symtomhantering. De viktigaste aspekterna av behandlingen är att bevara så mycket njurfunktion som möjligt och se till att andra organ inte påverkas. Trots detta finns det inga allmänt accepterade behandlingsregimer för detta tillstånd.
När det gäller medicinering används kortikosteroider för att minska inflammation i de tidiga stadierna av sjukdomen. Tamoxifen, ett antiöstrogenläkemedel, har också visat positiva effekter för att minska symtomen. Båda läkemedlen har dock risker för långvarig användning och används därför från fall till fall snarare än att vara en del av ett standardbehandlingsprotokoll. Immunterapeutiska läkemedel med större specificitet och färre långtidsbiverkningar än steroider har varit i experimentstadiet.
Den mest effektiva kirurgiska behandlingen innebär laparoskopisk kirurgi för att avlägsna och rekonstruera fibrösa vävnadsmassor. Denna typ av operation är att föredra framför öppen operation, eftersom den senare är mycket mer invasiv och riskabel, med en dödlighet på nästan 10 procent. En annan möjlig kirurgisk procedur innebär att urinledarna tillfälligt eller permanent förses med shunts för att hålla dem öppna och förhindra urinblockering.