Vad är kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati?

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) är en neurologisk störning som orsakar skador på nerver i det perifera nervsystemet, eller nerver utanför hjärnan och ryggmärgen. Ofta kan orsaken till denna störning inte fastställas, även om den har associerats med HIV, kronisk aktiv hepatit, lupus erythematosus, blodcellsrubbningar och inflammatorisk tarmsjukdom. De vanligaste symtomen på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati inkluderar muskeltrötthet, onormal känsla, smärta eller stickningar, progressiv förlust av reflexer, muskelsvaghet och eventuell slapp förlamning, särskilt i armar eller ben.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati tros uppstå när immunsystemet inte känner igen de perifera nerverna och börjar attackera dem. I synnerhet angriper immuncellerna myelinskidan. Myelin är ett fetthölje som omger axonerna på neuroner och hjälper till att leda nervimpulser snabbt från neuron till neuron. När detta tas bort, eller neuronerna avmyeliniseras, gör det att nerverna svarar svagt eller inte alls. Eftersom sjukdomen påverkar flera nerver kallas den polyneuropati, och dess kroniska, eller gradvisa, karaktär skiljer den från relaterade, akuta sjukdomar som Guillan Barrés syndrom.

CIDP är ganska sällsynt. Det tenderar att drabba män mer än kvinnor, och är vanligast hos unga vuxna. Även om vissa personer med CIDP kanske kan vänta ut och låta symtomen försvinna av sig själva, kommer de flesta med CIDP aldrig att få lindring från symtomen utan behandling.

Symtom på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati börjar vanligtvis med gradvis försvagning och förlust eller förändring av känsel i armar och ben. Symtomen kan utvecklas till att inkludera svaghet i ansiktet, problem med att gå, problem med tarm- och blåskontroll, ledvärk, muskelatrofi, svårigheter att svälja, svårigheter att kontrollera rörelser, andningssvårigheter, ansiktsförlamning och heshet. En läkare kan utföra en elektromyografi (EMG) undersökning, ett nervledningshastighetstest (NCV), nervbiopsi, en spinal tap och röntgen för att avgöra om CIDP är orsaken till dessa symtom.

Behandlingar för kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati handlar vanligtvis om att tämja immunförsvaret. Neurologer och immunologer ordinerar ofta kortikosteroider och andra immunsuppressiva medel för att hålla immunsvaret i schack. Plasmaferes en annan vanlig behandling. Under denna procedur tar läkare bort plasman från kroppen, tar bort immunproteiner som kallas antikroppar från plasman och återför sedan plasman till kroppen. Läkare kan också använda intravenöst immunglobulin (IVIG), en donerad plasmaprodukt som administreras i blodomloppet, för att förhindra att immunsystemet orsakar inflammation där det inte är tänkt. Sjukgymnastik kan hjälpa till att återställa förlorad muskelfunktion, men för många CIDP-patienter kommer viss känsla och muskelförlust att vara permanent.