Apa itu Methemoglobinemia?

Methemoglobinemia atau Met hb adalah kelainan darah langka yang mungkin disebabkan oleh kondisi bawaan atau bawaan, paparan racun, terutama nitrat, atau dehidrasi, terutama pada bayi. Dalam kondisi ini, methemoglobin, suatu bentuk hemoglobin hadir dalam jumlah yang terlalu besar. Jenis hemoglobin khusus ini tidak dapat membawa atau mengikat oksigen, yang berarti jumlah sel darah merah yang mengandung oksigen berkurang. Pasokan sel darah merah yang mengandung oksigen yang buruk menyebabkan anemia, dan dapat menjadi malapetaka bagi organ-organ, dan ketika methemoglobin hadir dalam jumlah besar, organ-organ dapat mulai gagal. Dengan demikian kondisi ini bisa berakibat fatal, menyebabkan gagal jantung total bila tetap tidak diobati.

Biasanya, methemoglobinemia diketahui sebelum kegagalan organ, terutama pada orang berkulit terang. Ini akan menyebabkan sianosis, kulit jelas biru. Orang yang memiliki kelainan ini tidak hanya terlihat sedikit biru, tetapi sering kali sangat biru. Gejala lain termasuk perubahan status mental, kebingungan, sesak napas, pusing, dan sakit kepala. Penumpukan methemoglobin yang berkelanjutan dapat menyebabkan hilangnya kesadaran, koma, dan akhirnya kematian. Diagnosis dapat dipastikan dengan memeriksa keberadaan methemoglobin dalam darah, yang seharusnya kurang dari 1%. Jumlah yang lebih tinggi mengkonfirmasi methemoglobinemia. Selanjutnya, darah dari arteri terlihat coklat, bukan merah cerah.

Kondisi ini dapat diobati, dan mungkin perlu dihentikan pada orang yang memiliki methemoglobinemia bawaan atau diturunkan dengan mencoba mengurangi methemoglobin sehingga molekul besi akan kembali membawa oksigen. Hal ini biasanya dicapai melalui infus zat biru metilen. Saat perawatan berlangsung, kulit mulai berwarna merah muda dan organ-organ utama tubuh mendapatkan oksigen yang lebih baik.

Meskipun methemoglobinemia dapat diturunkan, insiden pewarisan rendah. Sebaliknya, penyakit ini biasanya bermanifestasi setelah dehidrasi parah atau paparan racun. Dalam episode 2007 dari acara spin-off Grey’s Anatomy, Private Practice, beberapa saudara perempuan mengalami kondisi tersebut setelah lama terpapar pupuk nitrat. Ini sebenarnya adalah contoh sempurna bagaimana racun tertentu dapat menciptakan kondisi tersebut.

Bayi, terutama yang berusia kurang dari enam bulan, juga sangat rentan terhadap methemoglobinemia jika terkena penyakit yang mengakibatkan dehidrasi. Anak-anak sangat rentan terhadap dehidrasi akibat diare atau muntah karena berat badan mereka sangat rendah. Tidak seperti orang dewasa, mereka dapat mengalami dehidrasi dalam beberapa jam setelah sakit, yang dapat membuat kadar methemoglobin berlebih dengan cepat. Inilah sebabnya mengapa sangat penting untuk segera mengobati anak kecil dengan diare parah atau muntah, terutama jika kondisinya tidak sembuh dalam beberapa jam, dan anak tidak dapat mentolerir atau menahan cairan apa pun.