Sindrom jantung kanan hipoplastik adalah kelainan jantung bawaan di mana ventrikel kanan jantung gagal tumbuh dan berkembang dengan baik. Ventrikel yang kurang berkembang tidak dapat menampung jumlah darah yang tepat yang dipompa dari atrium kanan, dan karena struktur ototnya buruk, masalah tambahan muncul saat jantung mencoba memompa darah ke katup pulmonal untuk ditransfer ke paru-paru. Kondisi ini membutuhkan perawatan segera dan darurat, karena jantung mulai gagal segera setelah lahir. Pasokan darah yang tidak memadai ke paru-paru berarti kembalinya darah beroksigen yang buruk ke tubuh, dan otot di ventrikel akan mudah lelah.
Bayi yang lahir dengan sindrom jantung kanan hipoplastik cenderung sianosis, membiru segera setelah lahir. Jika kondisi ini belum terdiagnosis sebelumnya, dokter kandungan atau dokter anak akan mendengar murmur yang jelas dengan stetoskop. Ekokardiogram kemudian dapat mengkonfirmasi diagnosis. Beberapa ahli radiologi melihat perbedaan ukuran yang signifikan pada ventrikel selama USG prenatal rutin. Sayangnya, tidak semua melakukannya, dan ekokardiogram janin tidak rutin, meskipun secara signifikan kurang invasif dibandingkan prosedur rutin lainnya, seperti amniosentesis.
Jika kelainan jantung ini didiagnosis pada janin, orang tua dirujuk ke rumah sakit dengan tim kardiologi pediatrik dan bedah kardiotoraks pediatrik. Yang terbaik adalah jika bayi lahir di rumah sakit Level 3 ini, sehingga ahli jantung siap untuk menilai dan segera merawat bayi yang baru lahir. Jika ibu tidak tinggal dekat dengan rumah sakit Level 3, pengaturan awal dapat dibuat baik untuk persalinan induksi atau caesar, jika ibu tidak dapat melahirkan pervaginam.
Seperti kebanyakan masalah jantung, ventrikel hipoplastik tidak menimbulkan masalah pada janin, tetapi setelah lahir, ketika tubuh bayi harus menyediakan oksigennya sendiri, masalah segera dimulai. Jika bayi lahir di rumah sakit yang tidak dapat mendukung perawatan segera, bayi segera dipindahkan ke rumah sakit Level 3. Wanita hamil yang tidak tinggal dekat dengan rumah sakit Level 3, terutama mereka yang merencanakan persalinan di rumah, harus meminta ekokardiogram janin, terutama jika ada riwayat keluarga dengan kelainan jantung.
Tidak ada cara untuk memperbaiki ventrikel kanan yang kecil, meskipun efeknya dapat diatasi. Ahli bedah mengandalkan prosedur Fontan untuk memotong ventrikel kanan. Fontan dibagi menjadi dua prosedur, shunt Glenn dan penyelesaian Fontan; Fontan awal dilakukan dalam satu langkah, tetapi prosedur pemisahan lebih berhasil. Dalam beberapa hari pertama kehidupan, bayi juga akan diberikan pintasan sementara, yang disebut pintasan Blalock-Taussig, yang menyediakan jalan sementara bagi darah untuk sampai ke paru-paru.
Dalam waktu sekitar tiga bulan, anak menjalani shunt Glenn, di mana vena cava superior melekat pada arteri pulmonalis. Suatu saat dalam tiga sampai lima tahun ke depan, ahli bedah akan menyelesaikan Fontan, yang menghubungkan vena cava inferior ke vena cava superior melalui penyekat atau terowongan intra-jantung, atau melalui shunt ekstra-jantung. Hasilnya adalah bypass lengkap dari ventrikel kanan, sehingga darah mengalir kembali dari tubuh langsung ke paru-paru.
Banyak ahli bedah sekarang lebih memilih shunt ekstra-jantung karena penyelesaian Fontan dengan demikian dapat dilakukan pada jantung yang hangat dan berdetak. Itu tidak memerlukan bypass paru-paru jantung dan memiliki risiko lebih rendah untuk menginduksi aritmia. Namun, beberapa ahli bedah masih lebih menyukai penyekat intra-jantung yang lebih tua, dan orang tua harus menanyakan jenis ahli bedah Fontan mana yang cenderung digunakan.
Kebanyakan ahli bedah sekarang memprediksi tingkat kelangsungan hidup 15 sampai 30 tahun pasca-Fontan. Namun, ini tidak berarti bahwa anak tersebut akan meninggal saat ini, dan ketika fungsi jantung mulai memburuk, orang tersebut akan terdaftar untuk transplantasi. Beberapa orang tua memilih segera untuk transplantasi setelah lahir daripada Fontan. Orang tua lain merasa bahwa teknologi transplantasi masih membutuhkan pekerjaan, dan lebih memilih untuk mengulur waktu agar teknologi ini berkembang dengan memilih rute Fontan.
Prospek untuk anak-anak dengan sindrom jantung kanan hipoplastik lebih baik sekarang daripada sebelumnya, dan perbaikan dalam perawatan dan operasi telah membuat perubahan besar. Cacat lahir ini dulunya dianggap hampir pasti fatal, tetapi sekarang banyak anak yang selamat dari operasi awal dan mampu mengejar kehidupan yang aktif dan terarah.