Hemoglobin är en viktig del av röda blodkroppar. Det är ett protein som transporterar syre och hjälper till att syresätta vävnader över hela kroppen. I vissa områden bör det inte förekomma i stort utbud, till exempel i utsöndrad urin. När hemoglobin finns i urinen kallas detta hemoglobinuri, och det kan antyda många olika medicinska tillstånd. Det finns ett par sjukdomar som kallas hemoglobinuri (paroxysmal nattlig och paroxysmal kall hemoglobinuri), men förekomsten av hemoglobin i urinen behöver inte vara associerad med någon av dessa sjukdomar.
Paroxysmal nattlig och paroxysmal kall hemoglobinuri är sällsynta sjukdomar som inte är så relaterade till varandra. Båda beskriver uppkomsten av tillstånd där blodkroppar börjar brytas ner mycket snabbt. I den nattliga formen kan tillståndet uppstå när som helst. Ett vanligt symptom på att denna sjukdom uppstår är mycket mörk eller röd morgonurin eftersom den innehåller mer koncentrerade hemoglobinnivåer.
Med tiden dyker andra symtom på tillståndet upp, inklusive blek hud, snabb hjärtfrekvens och trötthet. Blod kan lätt bilda proppar, vilket leder till strokerisk, eller så kan människor blöda lättare och bli föremål för överblödning från skador. Antalet vita blodkroppar sjunker ofta också, vilket kan leda till frekventa infektioner. Risken för vissa cancerformer blir högre, och de med detta tillstånd är benägna att utveckla leukemi. Det finns behandlingar som förbättrar överlevnaden, inklusive medicinering som kan hjälpa till att stoppa blodets nedbrytning. Dessutom kan vissa människor botas från detta tillstånd genom att få en benmärgstransplantation.
Paroxysmal kall hemoglobinuri är helt annorlunda och kan orsakas av de kombinerade effekterna av exponering för kyla och infektion med syfilis eller andra sjukdomar. Återigen bryts röda blodkroppar ner, men de gör det ofta mest i extremiteterna (fötter och händer). Detta inträffar vanligtvis bara när en person övergår från en kall temperatur till en varmare, som från utsidan till insidan. Symtom på detta tillstånd inkluderar blod som passerar i urin eller mörk urin, influensaliknande symtom, smärta i magen, huvudet, ryggen och benen och ofta frossa och/eller feber. Behandlingen kan vara enklare när denna sjukdom diagnostiseras och förutsatt att det underliggande tillståndet kan behandlas, kanske denna form av hemoglobinuri inte återkommer.
Det finns så många andra sjukdomar som kan ha hemoglobinuri som symptom. Det kan hända i något relativt litet och botbart, till exempel en behandlingsbar njurinfektion. Oftare är sjukdomen allvarlig och inkluderar sicklecellanemi, inflammation i njurarna (akut nefrit och vanligtvis glomerulonefrit), tumörer i njurarna, talassemi (produktion av onormalt hemoglobinprotein) eller plötslig reaktion på blodtransfusioner. Ibland utvecklar personer med skador som har krossat delar av kroppen detta tillstånd och andra gånger kan allvarliga brännskador skapa hemoglobinuri.
Med tanke på det stora antalet orsaker måste behandlingen bero på varje individs förutsättningar. Det bör dock vara mycket tydligt att personer som uppvisar tecken på detta tillstånd behöver omedelbar behandling. Att tillåta fortsatt utarmning av röda blodkroppar eller plötslig förstörelse av dem är inte förenligt med att upprätthålla hälsan.