Tuli saraf, juga dikenal sebagai gangguan pendengaran sensorineural, adalah kondisi telinga yang gejalanya meliputi penurunan kemampuan mendengar atau tuli total karena kerusakan telinga bagian dalam. Ini mempengaruhi jutaan orang pada berbagai tingkat keparahan. Kondisi ini dapat terjadi akibat cacat yang ada saat lahir, yang disebut sebagai cacat bawaan, atau gejala yang didapat di kemudian hari. Sebagian besar kejadian tuli saraf dikaitkan dengan kelainan sel-sel rambut yang terletak di telinga bagian dalam.
Kerusakan ireversibel pada bagian telinga bagian dalam, khususnya sel-sel rambut yang ditemukan di koklea, membedakan tuli saraf dari kondisi gangguan pendengaran lainnya, meskipun sangat jarang ditemukan gangguan pada pusat pendengaran di otak dan saraf kranial. Kerusakan pada prosesor pendengaran otak menyebabkan tuli sensorineural yang lebih serius yang disebut gangguan pendengaran sentral, ditandai dengan ketidakmampuan untuk menafsirkan suara sehingga ucapan menjadi tidak dapat dipahami. Sebagian besar kasus tuli saraf terjadi karena kerusakan sel rambut, mencegah informasi pendengaran disampaikan ke saraf akustik dan menyebabkan beberapa derajat ketulian. Jumlah sel rambut abnormal menentukan seberapa parah gangguan pendengaran.
Cedera atau kerusakan sel rambut di telinga bagian dalam mungkin berasal dari sumber bawaan, gen dominan atau resesif yang diturunkan terkait dengan gangguan pendengaran, atau dari pengaruh eksternal yang didapat, seperti infeksi, penyakit, atau trauma. Tuli saraf yang didapat telah dikaitkan dengan kelainan dan penyakit pada hampir setiap sistem organ, efek samping dari beberapa obat dan cedera fisik. Gaya hidup yang menggabungkan paparan konstan terhadap suara keras, seperti penggunaan headphone setiap hari dengan volume penuh, juga dapat menyebabkan trauma tersebut. Beberapa penyebab yang didapat dapat memicu gangguan pendengaran yang cepat yang disebut gangguan pendengaran sensorineural mendadak yang biasanya sembuh dengan sendirinya dalam beberapa minggu.
Tuli saraf yang berkembang dari gen dominan atau resesif yang diturunkan dapat berupa sindrom, yang mengacu pada gangguan pendengaran yang muncul bersama dengan gejala abnormal di bagian lain dari tubuh, atau non-sindrom. Kehadiran gen tuli yang dominan dalam sebuah keluarga hanya membutuhkan satu orang tua untuk membawa dan mewariskan gen tersebut kepada anak-anaknya agar gen tersebut bermanifestasi. Hal ini biasanya menghasilkan gangguan pendengaran yang berlanjut pada anggota keluarga dari satu generasi ke generasi berikutnya.
Diagnosis yang akurat dari tuli saraf melibatkan tes skrining cepat untuk pendengaran dan audiometri. Jika ditemukan tuli saraf, alat bantu dengar elektroakustik yang dipasang di dalam atau di belakang telinga dapat digunakan untuk kasus ringan hingga sedang. Gangguan pendengaran yang parah mungkin memerlukan penggunaan implan koklea, yang memerlukan prosedur pembedahan untuk memasang komponen internal perangkat.