Apa itu Sindrom Pengikat?

Juga disebut sebagai Maxilla-Nasal Dysplasia, Binder Syndrome adalah penyakit bawaan langka yang mempengaruhi wajah dan tulang belakang leher. Hal ini sering terlihat dalam hubungannya dengan kondisi bawaan lainnya, seperti Down Syndrome dan langit-langit mulut sumbing, meskipun tidak ada hubungan langsung yang ditemukan untuk menjelaskan korelasi antara penyakit tersebut. Seseorang dengan Binder Syndrome memiliki batang hidung yang datar dan hidung yang sangat pendek. Cacat lain yang terlihat adalah rahang atas yang tidak berkembang secara abnormal dan garis rahang bawah yang menonjol.

Penyebab Sindrom Binder masih belum diketahui sampai tahun 2011, meskipun penelitian menunjukkan bahwa mungkin ada hubungan genetik. Studi kasus individu dengan kondisi telah menunjukkan riwayat keluarga sindrom. Meskipun ada bukti korelasi keluarga, bukti kuat belum ditemukan untuk membuktikan atau menyangkal penyebab genetik. Belum ada bukti yang ditemukan yang menunjukkan penyebab lingkungan menjadi faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan Sindrom Binder.

Secara fisik, ciri fisik utama dari Binder Syndrome adalah rongga hidung yang sangat cekung, sehingga menghasilkan hidung yang rata. Kelainan ini disebabkan oleh tidak adanya struktur yang menopang hidung, yang disebut sebagai tulang belakang hidung. Karakteristik fisik lain yang dikaitkan dengan kondisi ini juga termasuk gigi seri kecil dan geraham yang hilang.

Ketika tengkorak pasien diperiksa di bawah sinar-x, dua kunci struktur maksilofasial sering ditemukan hilang atau berubah bentuk. Tulang rawan yang memisahkan mulut dari rongga hidung biasanya tidak ada atau cacat berat. Sinus frontal kadang-kadang juga tercatat cacat atau lebih kecil dari rata-rata individu.

Komplikasi yang terkait dengan Binder Syndrome bervariasi, tergantung pada masing-masing pasien. Banyak orang menunjukkan peningkatan infeksi sinus. Infeksi ini sering disebabkan oleh oklusi yang disebabkan oleh septum hidung yang tidak sempurna, yang membagi dua lubang hidung. Kesulitan makan kadang-kadang dicatat, karena langit-langit mulut sering hilang atau berubah bentuk. Kecerdasan yang buruk juga telah dicatat pada orang-orang dengan Sindrom Binder, meskipun penyebab pasti dari hal ini belum ditemukan.

Ketika komplikasi yang timbul dari Binder Syndrome menjadi terlalu merepotkan, pencangkokan hidung sering menjadi pilihan pengobatan. Selama operasi ini, hidung dan rongga hidung direkonstruksi dari tulang rawan yang diambil dari situs donor pada pasien atau dari donor luar. Tulang belakang hidung yang hilang dibangun kembali dan penyimpangan septum diperbaiki. Ini tidak hanya memungkinkan pasien untuk memiliki penampilan yang lebih normal, tetapi juga memperbaiki kesulitan bernapas yang terkait.