Katup pulmonal melekat pada ventrikel kanan jantung. Ini adalah lorong di mana darah mengalir untuk sampai ke paru-paru untuk oksigenasi. Stenosis pulmonal, kelainan jantung bawaan, adalah penyempitan selebaran katup ini, atau katup itu sendiri. Selebaran terbuka saat ventrikel kanan berkontraksi dan mendorong darah ke paru-paru, tetapi ketika stenotik, selebaran dapat menempel atau tetap tertutup sebagian. Stenosis pulmonal adalah kelainan katup yang paling umum.
Dalam banyak kasus, stenosis pulmonal ringan dan penyempitan tidak secara signifikan menghambat aliran darah ke paru-paru. Stenosis pulmonal perifer mempersempit katup itu sendiri, tetapi umumnya ringan. Kasus ringan seperti itu biasanya tidak memerlukan pengobatan, meskipun dokter mungkin mendengar murmur jantung ketika stetoskop diterapkan ke dada bayi yang baru lahir. Risiko dengan bentuk yang lebih serius dari stenosis pulmonal adalah cadangan cairan ke jantung dan vena, dan kebutuhan ventrikel kanan untuk memompa lebih keras untuk memindahkan darah ke paru-paru. Seiring waktu, kerja ekstra yang dilakukan jantung dapat menyebabkan gagal jantung.
Intervensi yang paling umum untuk mengobati stenosis pulmonal adalah non-bedah. Selama kateterisasi jantung, balon kecil yang menempel pada kateter dimasukkan melalui jantung ke katup pulmonal dan kemudian dipompa untuk mengurangi penyempitan. Perawatan ini, valvuloplasti balon, memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi. Ini juga memiliki keuntungan menjadi prosedur rawat jalan ketika berhasil.
Terkadang valvuloplasti balon tidak cukup. Prosedur ini dapat dicoba untuk mengatasi stenosis pulmonal, tetapi mungkin tidak berhasil. Jika stenosis pulmonal masih ada, beberapa pilihan bedah tersedia. Pilihan yang paling umum adalah mengeluarkan katup dan menggantinya dengan katup babi, atau katup manusia dari mayat. Tidak seperti transplantasi lainnya, penolakan bukanlah faktor dalam operasi ini.
Anak-anak dengan jenis operasi ini umumnya melakukannya dengan sangat baik, tetapi katup tidak tumbuh bersama mereka, sehingga pada titik tertentu penggantian katup diperlukan. Pada kebanyakan anak, ini dapat dilakukan sekitar sepuluh tahun setelah penempatan katup awal. Penggantian katup, meskipun terdengar serius, dianggap sebagai prosedur yang cukup rutin oleh sebagian besar ahli bedah kardiotoraks.
Tingkat kelangsungan hidup sangat baik untuk penggantian katup. Karena katup buatan, ahli jantung merekomendasikan antibiotik sebelum prosedur gigi. Selain itu, seorang anak dapat diberikan aspirin jangka panjang untuk mencegah pembentukan gumpalan di katup baru. Anak perlu menemui ahli jantung setiap tahun. Dokter ini akan menilai sejauh mana katup baru bekerja, dan juga menentukan kapan katup mungkin perlu diganti.
Seorang anak dengan stenosis pulmonal jarang membutuhkan intervensi segera setelah lahir. Stenosis pulmonal mempengaruhi jantung dari waktu ke waktu, dan efeknya bervariasi menurut derajat stenosis. Namun, seringkali stenosis pulmonal muncul dengan defek lain, seperti pada Tetralogi Fallot, atau sindrom jantung kanan hipoplastik. Dalam kasus ini, pembedahan mungkin perlu dilakukan segera setelah lahir untuk mengatasi cacat lainnya.