Vaskulitis adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan peradangan pembuluh darah, yang dapat berkembang sebagai akibat dari infeksi atau dari salah satu dari beberapa penyebab lainnya. Pada vaskulitis anti-neutrofil sitoplasma autoantibodi (ANCA), peradangan disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh sendiri. Penyakit semacam ini disebut penyakit autoimun. Vaskulitis ANCA dapat diobati dengan jenis pengobatan dan prosedur medis tertentu, tetapi terkadang organ dapat menjadi rusak parah hingga gagal. Dalam kasus seperti itu, satu-satunya pengobatan adalah transplantasi organ.
Sistem kekebalan tubuh yang sehat normal menyerang virus, bakteri dan parasit, membunuh penyerbu ini dan mencegah atau menghancurkan infeksi. Reaksi ini dimediasi oleh sel darah putih, yang menghasilkan berbagai protein, seperti antibodi dan molekul lain, yang membantu melawan infeksi. Vaskulitis autoimun berkembang karena sistem kekebalan tubuh menjadi peka untuk menyerang protein yang ada di permukaan sel pembuluh darah. Pada vaskulitis ANCA, sel darah putih yang disebut limfosit B menghasilkan antibodi yang menyerang jenis sel darah putih lain yang disebut neutrofil.
Ketika ANCA menyerang neutrofil, mereka menyebabkan neutrofil membuat lubang di dinding pembuluh darah kecil di berbagai jenis jaringan dan organ. Neutrofil yang abnormal berpotensi menyerang pembuluh darah di bagian tubuh manapun, sehingga rentang gejala yang dapat ditimbulkan oleh ANCA vasculitis sangat luas. Pada kulit, penyakit ini menyebabkan munculnya bintik-bintik merah yang disebut purpura. Di paru-paru dan hidung, pendarahan yang tidak terkontrol dapat terjadi. Gagal ginjal akhirnya dapat terjadi jika ginjal diserang, dan kerusakan saraf adalah konsekuensi lain yang mungkin terjadi jika pembuluh darah di dekat saraf terpengaruh.
Salah satu bentuk paling serius dari penyakit ini disebut ANCA glomerulonefritis. Pada penyakit ANCA jenis ini, neutrofil menyerang pembuluh darah kecil di glomeruli ginjal. Glomeruli adalah bagian dari ginjal yang bertanggung jawab untuk menyaring urin sehingga zat-zat sisa dikeluarkan dan protein yang dibutuhkan tubuh dipertahankan. Ketika glomeruli diserang, protein dan darah hadir dalam urin, terkadang dalam jumlah besar. Akhirnya, karena glomeruli melakukan lebih banyak kerusakan, ginjal gagal sama sekali.
Vaskulitis ANCA dapat berupa penyakit jangka pendek atau penyakit kronis yang tidak dapat disembuhkan. Dalam kebanyakan kasus, seseorang dengan jenis vaskulitis dapat hidup sehat jika ia menerima perawatan yang tepat. Tergantung pada gejalanya, pasien mungkin menerima steroid atau obat penekan sistem kekebalan lainnya untuk menghentikan serangan sistem kekebalan pada dinding pembuluh darah, dan pasien mungkin menerima antibiotik ketika infeksi berkembang.
Orang yang memiliki gejala parah atau kronis mungkin memiliki perawatan yang disebut plasmaphoresis, di mana ANCA dikeluarkan dari darah. Ketika seseorang memiliki ANCA glomerulonefritis yang mengarah ke gagal ginjal, satu-satunya pengobatan yang mungkin adalah transplantasi. Meski begitu, sebagian kecil pasien dapat mengalami gejala vaskulitis terkait ginjal lebih lanjut bahkan setelah transplantasi ginjal.