Pemfigus paraneoplastik (PNP) adalah penyakit autoimun yang berdampak buruk pada kulit dan selaput lendir. Gejala biasanya termasuk lecet di rongga mulut dan kerongkongan serta di daerah genital dan kadang-kadang paru-paru. Demam, kedinginan, dan gejala mirip flu lainnya juga dapat muncul. Individu dengan jenis kanker tertentu, seperti limfoma, sering didiagnosis dengan kondisi kronis ini. Tidak ada obat untuk pemfigus paraneoplastik, oleh karena itu, pengobatan umumnya berpusat pada manajemen gejala dan sepenuhnya tergantung pada tingkat keparahan gejala.
Tidak ada penyebab pasti yang diketahui untuk perkembangan pemfigus paraneoplastik. Dengan adanya kondisi autoimun, sistem kekebalan individu tidak dapat membedakan antara zat asing dan zat yang diketahui, yang memicu perkembangan antibodi yang tidak perlu. Respon imun seseorang dengan pemfigus paraneoplastik melibatkan produksi antibodi yang dirancang untuk menghilangkan protein yang dikenal sebagai desmoglein, yang memainkan peran penting dalam stabilisasi sel-sel kulit. Saat antibodi menyerang, sel-sel kulit terpisah satu sama lain, menghasilkan pembentukan lepuh.
Diagnosis pemfigus umumnya hasil dari proses eliminasi. Karena lepuh di mana-mana sebagai gejala, tanda-tanda pemfigus mungkin keliru untuk yang terkait dengan kondisi yang berbeda. Mengingat perkembangan lepuh akibat pemfigus biasanya terbatas pada rongga mulut dan daerah genital, serangkaian tes diagnostik dapat diberikan untuk memastikan diagnosis. Individu yang bergejala umumnya akan menjalani tes darah dan biopsi kulit untuk memverifikasi keberadaan antibodi terkait pemfigus yang dikenal sebagai anti-desmoglein.
Individu dengan pemfigus paraneoplastik umumnya akan mengembangkan lepuh di dalam dan di luar rongga mulut dan kerongkongan. Adanya lepuh dapat menyebabkan ketidaknyamanan yang ekstrim, membuat makan, minum dan menelan menjadi sulit. Juga tidak jarang bagi beberapa individu untuk mengembangkan lepuh di paru-paru mereka yang dapat membahayakan kemampuan mereka untuk bernapas. Tanda-tanda tambahan pemfigus dapat mencakup demam dan gejala mirip flu, seperti rasa sakit dan kedinginan yang meluas.
Jika tidak diobati, gejala pemfigus paraneoplastik dapat berkembang, menyebabkan penyebaran lepuh ke daerah kulit lainnya, termasuk wajah dan dada. Lepuh yang pecah dan terinfeksi dapat berkontribusi pada perkembangan infeksi darah, yang dikenal sebagai sepsis, jika pengobatan yang tepat tertunda atau tidak ada. Mempertimbangkan bahwa individu dengan kondisi ganas sering memiliki kekebalan yang terganggu, mereka mungkin lebih rentan terhadap infeksi. Komplikasi lain dari pemfigus paraneoplastik mungkin termasuk gangguan pernapasan yang parah dan kematian dini.
Perawatan yang tepat waktu dan tepat sangat penting untuk mengelola gejala seseorang dan memperlambat perkembangan penyakit. Presentasi ringan umumnya memerlukan pemberian obat kortikosteroid untuk meredakan peradangan. Dalam beberapa kasus, obat antibiotik dan antivirus dapat digunakan untuk menghilangkan infeksi dan mencegah infeksi ulang. Presentasi parah dari pemfigus paraneoplastik sering memerlukan pendekatan pengobatan yang lebih rumit.
Mereka dengan infeksi parah atau luas mungkin memerlukan rawat inap untuk menstabilkan kondisi mereka. Ketika lepuh yang menonjol dan parah di dalam rongga mulut mencegah seseorang untuk makan atau minum, cairan dan nutrisi intravena, termasuk elektrolit dan kalium, diberikan untuk memfasilitasi keseimbangan nutrisi dan mencegah dehidrasi. Dalam beberapa kasus, proses yang dikenal sebagai plasmapheresis terapeutik dapat dilakukan untuk membersihkan plasma individu dari antibodi yang tidak perlu yang berkontribusi pada memburuknya gejala dan percepatan perkembangan penyakit.