Apa itu Hemangioblastoma?

Hemangioblastoma adalah pertumbuhan jinak dari sistem saraf pusat. Tumor ini dapat berkembang di otak dan sumsum tulang belakang, paling sering muncul di lapisan membran yang dikenal sebagai meninges. Perawatan paling umum untuk hemangioblastoma adalah mengangkat tumor melalui operasi. Karena tumor ini jinak, pengangkatan hampir selalu bersifat kuratif. Pengecualian adalah dalam kasus di mana tumor memiliki penyebab yang mendasari seperti cacat genetik yang mempengaruhi individu untuk mengembangkan jenis tumor.

Tumor hemangioblastoma jarang terjadi, terdiri dari sekitar 1 persen hingga 2.5 persen tumor yang muncul di daerah intrakranial. Sebagian besar berkembang di bagian belakang tengkorak, dengan lokasi tumor paling umum kedua untuk berkembang adalah sumsum tulang belakang. Jarang tumor muncul di lokasi lain, tetapi hemangioblastoma kadang-kadang dapat berkembang di saraf optik atau saraf perifer.

Sebagian besar kasus hemangioblastoma adalah tumor tunggal yang berkembang secara spontan, tetapi orang dengan penyakit keturunan yang disebut penyakit von Hippel-Lindau (VHL) memiliki peningkatan risiko yang sangat besar terhadap jenis tumor ini. Banyak orang dengan penyakit VHL memiliki hemangioblastoma berulang serta tumor ginjal dan adrenal. Karena tumor ini cenderung kambuh pada orang dengan penyakit VHL, pengobatan tumor tidak selalu berhasil.

Karena sebagian besar tumor tidak kambuh dan biasanya diangkat dengan relatif mudah, pembedahan adalah pengobatan standar untuk hemangioblastoma. Perawatan ini dihindari hanya dalam kasus di mana kesehatan pasien terlalu buruk untuk menjalani operasi atau dalam situasi lain di mana risikonya lebih besar daripada manfaatnya. Dalam beberapa kasus, misalnya, orang dengan VHL tidak menjalani operasi kecuali benar-benar diperlukan, karena kemungkinan kambuhnya tumor dan peningkatan risiko komplikasi.

Tujuan dari operasi selalu pengangkatan tumor secara lengkap dan pelestarian otak atau jaringan saraf di sekitarnya. Dalam kebanyakan kasus, ini dapat dicapai karena warna tumor yang khas dan batas yang jelas antara tumor dan sumsum tulang belakang atau otak. Hemangioblastoma adalah jenis tumor vaskular, yang berarti mereka diberi makan oleh pembuluh darah yang merupakan bagian dari tumor itu sendiri. Karena itu, perdarahan intraoperatif dan kehilangan darah yang parah adalah salah satu risiko utama dari operasi ini. Untuk mengurangi risiko pendarahan serius, ahli bedah harus memperhatikan dengan cermat saat mengangkat tumor dan mengentalkan pembuluh darah yang memberinya makan.